Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки — 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.
Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям
Общие положения
При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.
- Излечивающие операции: пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
- Корригирующие операции: гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
- Паллиативные операции: у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).
Предоперационное обследование
Цель — достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.
- Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.
- Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.
- Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).
- Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.
Факторы высокого риска
- Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
- Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
- Полицитемия (гематокрит > 60%).
- Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
- Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
- Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
- Эпизоды аритмий в ближайшее время.
У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.
Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца
- Миокардиальная дисфункция — некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
- Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
- Воздушная эмболия — все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.
- Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.
- Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
- Антибиотикопрофилактика — большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
- Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.
Специфические повреждения при врожденных пороках сердца
Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.
Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)
Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.
Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)
Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.
Дефект межжелудочковой перегородки
Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.
Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного — 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.
При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.
Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.
Незаращение артериального протока
Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.
Тетрада Фалло
Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.
Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.
Синдром Эйзенменгера
В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.
Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.
Операция Фонтана
Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.
Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.
При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.
Взрослые с врожденными пороками сердца
В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.
Пациенты с некорригированным пороком
- Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.
- Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.
Пациенты после паллиативных операций
- У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).
- Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.
- Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).
Пациенты с корригированным пороком
У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.
Профилактика эндокардита
Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.