Миастения
Миастения есть следствие аутоиммунных нарушений постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нейромышечного синапса. У пациентов, имеющих симптомы заболевания, до 80% функционирующих рецепторов утрачено, что ведет к слабости и заметной утомляемости. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее характерно для молодых женщин. Оно может сопровождаться гиперплазией вилочковой железы, а около 15% пациентов этой группы имеют тимомы.
Клинически важно, что манифестация может варьировать в диапазоне от легкого птоза до бульбарного паралича и ДН. Пациенты обычно на поддерживающей антихолинэстеразной терапии (пиридостигмин) и, иногда, стероидах. Другие виды лечения включают иммуносуппрессанты, тимэктомию и плазмаферез у пациентов с резистентной или жизнеугрожающей слабостью.
Все пациенты с миастенией исключительно чувствительны к действию недеполяризующих мышечных релаксантов:
- Применение недеполяризующих препаратов должно быть очень щадящим. Реакцию мониторируют при помощи нейростимулятора. Начальная доза должна составлять около 10-20% обычной адекватной дозы.
- Современные недеполяризующие релаксанты короткого и среднего действия, такие как атракурий, мивакурий или векуроний, предпочтительнее, чем более длительно действующие препараты.
- Плазмаферез истощает уровень эстеразы в плазме, таким образом пролонгируя действие препаратов, разрушаемых этой энзимной системой (суксаметоний, мивакурий, местные анестетики-эфиры).
- Суксаметоний может оказывать извращенное действие, и вследствие пониженной активности рецепторов пациент может оказаться резистентен к деполяризации, что потребует повышения дозы. Это, в сочетании с индуцированным терапией дефицитом эстераз плазмы, ведет к повышению риска недеполяризующего блока (блока 2-й фазы),
Предоперационное обследование
- Следует оценить интенсивность слабости и длительность наличия симптоматики. У пациентов с изолированной длительно существующей глазной симптоматикой заболевание вряд ли будет прогрессировать. В случае же нестабильной симптоматики состояние пациента должно быть оптимизировано, если это не исключается ургентностью операции.
- Любая степень бульбарного паралича есть предвестник необходимости в защите дыхательных путей как во время, так и после операции.
- Выполняют легочные функциональные тесты — ФОЕЛ < 50% должного (или < 2,9 л) или наличие сопутствующих заболеваний дыхательной системы делают более вероятной необходимость в послеоперационной ИВЛ.
- Уточняют медикаментозный анамнез и определяют возможное влияние на пациента пропуска очередной дозы антихолинэстеразного препарата. При тяжелых формах заболевания пропуск одной дозы может повлечь за собой быстрое ухудшение.
- Антихолинэстеразную терапию продолжают вплоть до начала индукции. Хотя теоретически ингибирование нейромышечной блокады возможно, данных о подобных случаях в литературе нет.
- Премедикация должна быть минимальной.
- Оборудование для послеоперационной ИВЛ должно быть готово к применению.
Быстрая последовательная индукция
- При показаниях можно использовать суксаметоний — дозы 1,5 мг/кг обычно достаточно.
- Если есть сомнения относительно возможных трудностей при интубации, методика интубации пациента в сознании может быть полезна.
- Если применен суксаметоний, нельзя применять никакие релаксанты до тех пор, пока не восстановится мышечная активность и будет очевидно отсутствие ее затухания.
Периоперационное ведение
- Все, кроме коротких, минимально инвазивных процедур потребуют вентиляции, так как угнетающее влияние на дыхание всех препаратов может усиливаться.
- При возможности следует избегать любых мышечных релаксантов. Интубировать и вентилировать можно без применения парализующих методик.
- Если введение мышечных релаксантов неизбежно, то применяют уменьшенные дозы (10% от нормальных) под контролем нейростимулятора (установленного и протестированного до начала блокады). Дозу необходимо тщательно титровать по эффекту.
- Реверсия мышечных релаксантов должна быть достижима стандартными дозами неостигмина, если до операции симптоматика хорошо контролировалась. Отказ от реверсии все же предпочтителен, так как дополнительные дозы антихолинэстеразных препаратов могут привести к появлению риска передозировки (холинэргический кризис). Оптимальны препараты со спонтанной реверсией типа атракурия.
- Если после операции не ожидается достаточно скорого возврата к оральной антихолинэстеразной терапии, следует подумать о введении назогастрального зонда.
- Экстубировать следует только в том случае, если мышечная активность восстановилась полностью и позволяет уровень сознания. Лучший прогностический тест для безопасной экстубации — способность пациента удерживать голову приподнятую над подушкой > 5 с. Пациентам с бульбарным параличом необходим особый уход, и защита дыхательных путей может им потребоваться до восстановления бульбарных функций.
Послеоперационное ведение
- После больших полостных операций вполне вероятно потребуется ИВЛ.
- Анальгезия может быть обеспечена любым подходящим способом. Региональные методики особенно целесообразны.
- Как можно более скорый возврат к терапии обязателен — при необходимости через назогастральный зонд.
- В случае интестинальной недостаточности и невозможности обеспечить оральную или назогастральную антихолинэстеразную терапию, показана парентеральная терапия.
Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции
- Длительность заболевания более 6 лет.
- Сопутствующие заболевания дыхательной системы в анамнезе.
- Необходимая доза пиридостигмина, превышающая 750 мг/сут менее чем за 48 ч до операции.
- Жизненная емкость легких до операции менее 2,9 л.
Признаки угрозы дыхательной недостаточности
- Стридор (возможен вследствие слабости аддуктора голосовых связок)
- Неспособность кашлять (слабость голосовых связок и снижение ЖЕЛ)
- Генерализованная мышечная слабость (неспособность удерживать приподнятую голову или сжатый кулак)
- Наилучшие способы мониторирования респираторных объемов: повторные измерения пикового потока (дешево, легко, надежно, если применяется как тренд) и измерение ЖЕЛ (нужно специальное оборудование и подготовка). Лучше делать это регулярно (сначала — ежечасно) и интерпретировать в соответствии с трендами.
- Газы крови и периферическая сатурация могут оставаться нормальными до самого момента развития дыхательной недостаточности и, таким образом, не являются надежным способом мониторинга респираторной емкости после операции
Антихолинэстеразная терапия
Для облегчения перехода с орального пиридостигмина на парентеральный (в/в. в/м, или п/к) неостигмин каждые 30 мг орального пиридостигмина приравнивают к 1 мг парентерального неостигмина. Если оральная терапия противопоказана на длительное время, то показан переход на п/к или в/м введение неостигмина.
Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств
- Оральную холинэстеразную терапию продолжают вплоть до самой операции.
- Реверсия нейромышечного блока неостигмином возможна, если, по данным нейростимулятора, к этому есть показания (отсутствие сокращений на нейростимуляцию означает невозможность реверсии).
- Неостигмин следует дозировать под контролем нейростимулятора, начиная с 2,5-5 мг болюсно, повышая при необходимости до 1 мг болюсно каждые 2-3 мин до эквивалента максимальной дозы пиридостигмина (1:30). Например, если доза пиридостигмина составляет 120 мг каждые 3-4 ч, то максимальная доза неостигмина должна быть 4 мг (с повторением после 2-4 ч при необходимости).
- Оральную антихолинэстеразную терапию следует восстановить, как только это вновь станет возможным.
- Если оральная терапия невозможна, то парентеральное лечение неостигмином проводят в дозах, изложенных выше.
Препараты, имеющие специфическое значение при миастении
- Недеполяризующие миорелаксанты – Заметная чувствительность – Избегать по возможности. Начинают с 10% нормальной дозы. Всегда мониторируют нейромышечную функцию. Применяют только средне- и короткодействующие препараты.
- Суксаметоний – Устойчивость к деполяризации и отсроченное развитие действия – Нет сообщений о клинически неблагоприятных эффектах после применения 1,5 мг/кг. Отсроченное восстановление у пациентов с индуцированным дефицитом эстераз (плазмаферез, антихолинэстеразная терапия). Переходят на недеполяризующие релаксанты только после полного восстановления нейромышечной функции.
- Ингаляционные анестетики – Все ингаляционные анестетики снижают нейромышечную передачу при миастении на =50% – Могут быть полезны, чтобы избежать применения миорелаксантов.
- Внутривенные анестетики – Нет клинически видимого влияния на нейромышечную функцию – Тотальная внутривенная анестезия пропофолом может быть полезна, если нейромышечная функция перед операцией ненадежна.
- Местные анестетики – Удлинение действия и усиление токсичности препаратов-эфиров при антихолинэстеразной терапии и плазмаферезе. Есть сообщения об обострении миастении – Следует применять минимально необходимые для достижения адекватного блока дозы. Функцию дыхания мониторировать как при наркозе.
- Лекарства, элиминация которых зависит от эстераз – Удлинение действия и усиление токсичности у пациентов, получающих плазмаферез или (теоретически) антихолинэстеразную терапию – Суксаметоний, ремифентанил, мивакурий, местные анестетики-эфиры, эсмолол и т. д.
- Антибиотики – Эффект нейромышечного блока может стать клинически значимым – Избегают применения аминогликозидов (например, гентамицина). Есть сообщения о подобном эффекте эритромицина и ципрофлоксацина.
- Разное – Есть сообщения о влиянии на нейромышечную передачу всех препаратов, приведенных ниже: прокаинамид, бета-блокаторы (особенно пропранолол, фонитоин).
Пиридостигмин – взрослые: 15-120 мг с подобранным интервалом (обычно 4-6 ч). Общая суточная доза не должна превышать 720 мг. Дети: <6 лет начальная доза 30 мг; 6-12 начальная доза 60 мг. Общая дневная доза 30-360 мг. Новорожденные: 5-10 мг каждые 4 ч, за 30-40 мин перед кормлением. Хорошая длительность действия. Парентеральной формы нет. Действие короче и слабее, чем у неостигмина.
Неостигмин (оральный) – Взрослые: 15-30 мг орально с подобранным интервалом (до каждые 2 ч). Общая дневная доза 75-300 мг. Дети: <6 лет начальная доза 7,5 мг орально; 6-12 начальная доза 15 мг орально. Общая дневная доза 15-90 мг. Новорожденные: 1-5 мг орально каждые 4 часа, за 30 мин перед кормлением. Более заметное влияние на ЖКТ, чем у пиридостигмина. Полезен при показаниях к парентеральному введению, но при этом пути введения, скорее всего, потребует антимускаринового (атропин или гликопирролат) прикрытия.
Неостигмин (п/к или в/м) – Взрослые: 1-2,5 мг с подобранным интервалом (обычно 2-4 ч). Общая суточная доза 5-20 мг. Дети: 200-500 мкг по потребности. Новорожденные: 50-250 мкг каждые 4 часа, за 30 мин перед кормлением.
Эдрофониум – Взрослые: 2 мг в/в, затем, через 30 с, если не наступило извращенной реакции, еще 8 мг. Дети: 20 мкг/кг в/в затем, через 30 с, если не наступило извращенной реакции, еще 80 мкг/кг. Ультракороткий срок действия и цена ограничивают применение диагностикой миастении или дифференциацией миастении от холинергического криза.
Дистигмин – Взрослые: 5 мг ежедневно за 1.5 ч перед завтраком. Максимум 20 мг/сут. Очень длительное действие с риском развития холинергического криза вследствие аккумуляции. Не рекомендуется маленьким детям и новорожденным.
Тимэктомия
В настоящее время общее мнение складывается в пользу тимэктомии у всех взрослых с генерализованной миастенией. Частота ремиссий высока, и смягчение симптоматики происходит почти всегда (96% получают облегчение вне зависимости от того, какова была тяжесть заболевании до операции) Наилучшие результаты бывают при нормальном или гиперплазированном тимусе, хоти пациенты с тимомами (доброкачественными или местноинвазинными) также в основном получают облегчение.
Чаще всего используется грудинный доступ, дающий наибольшие возможности для необходимой передней медиастинальной экзентерации. Шейный доступ обеспечивает менее удовлетворительные условия для работы хирурга. Торакоскопическая тимэктомия становится все более приемлемой, хотя сообщения о ее преимуществах в виде снижения числа осложнений и надобности в ИВЛ после операции все еще нуждаются в доказательствах.
Анестезиологическое ведение при этом следует общим принципам, изложенным в этой главе, хотя все пациенты после операции нуждаются в переводе в БВЗ или, в течение короткого времени, ИВЛ в раннем послеоперационном периоде. Более 8% пациентов после стернотомической тимэктомии нуждаются в ИВЛ в течение более З ч.
Почти все пациенты потребуют некоторой степени релаксации мышц, если предоперационная подготовки была оптимальной. Послеоперационная анальгезия может быть удовлетворительно достигнута эпидурально или при помощи АКП.
Синдром Итона-Ламберта
Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром) — сочетание слабости проксимальных мышц с онкологическим заболеванием (чаще всего мелкоклеточной карциномой легких).
- Состояние представляется следствием снижения выброса ацетилхолина (пресинаптический провал).
- Оно не реверсируется антихолинэстеразной терапией, но мышечная слабость смягчается физическими упражнениями.
- Сопутствующее нарушение функции ВНС может манифестировать сухостью во рту, нарушением аккомодации, задержкой мочеиспускания и запором,
Анестезиологические соображения
В отличие от миастении, пациенты с миастеническим синдромом чувствительны как к деполяризующим, так и недеполяризующим мышечным релаксантам. При подозрении на заболевание следует применять уменьшенные дозы. Необходима высокая настороженность в отношении пациентов, подвергающихся операциям, связанным с диагностикой и лечением карциномы легких.
Миотоническая дистрофия
Миотоническая дистрофия (myotonic dystrophy, myotonia atrophica) — наиболее часто встречающаяся дистония (1:20 000), существуют также врожденная миотония и парамиотония. Это аутосомальный доминантный признак, проявляющийся во второй или третьей декаде жизни.
Заболевание приводит к персистирующему сокращению скелетной мускулатуры вследствие стимуляции и характеризуется префронтальным облысением и катарактами. Основные клинические черты связаны с атрофией мышц, особенно лицевых, грудинно-сосцевидных и периферических.
Клиническая картина
- Сокращение мышц не нарушается под действием мышечных релаксантов (за исключением суксаметония) или региональной анестезии.
- Прогрессирующее истощение/атрофия скелетной мускулатуры с течением времени ведет к истощению кардиореспираторной функции и, возможно, к тяжелой кардиомиопатии.
- В дальнейшем истощение кардиореспираторной функции происходит вследствие дегенерации ЦНС, ведущей к депрессии дыхательного центра.
- Прогрессирующий бульбарный паралич затрудняет глотание/эвакуацию слюны и других секретов и предрасполагает к аспирации.
- Дегенерация проводящей системы сердца вызывает нарушение ритма и атриовентрикулярную блокаду.
- Приблизительно у 20% пациентов есть пролапс митрального клапана.
- Ментальное истощение после второй декады.
- Эндокринная дисфункция приводит к СД, гипотиреоидизму, адреналовой недостаточности и атрофии гонад.
- Смерть обычно наступает на пятой или шестой декаде.
- Беременность может ухудшить течение заболевания и, в связи с дисфункцией мускулатуры матки, надобность в кесаревом сечении вполне типична.
- Лечение поддерживающее, с применением антимиотонических препаратов, таких как прокаинамид, квинин и мексилетин.
Предоперационное обследование
- Дыхание: клиническое исследование дополняется спирометрией и определением газов в крови.
- Сердце: возможны признаки СН, необходим ЭКГ-контроль для поиска признаков нарушения проводимости. У некоторых пациентов может быть кардиомиопатия, улучшаемая физическими упражнениями.
- На наличие бульбарного паралича указывает затруднение проглатывания или эвакуации секретов.
- Неспособность кашлять может привести к надобности в ИВЛ после операции или трахеостомии.
- Эвакуация желудочного содержимого часто замедлена, в связи с чем может быть показана премедикация антацидами (ранитидин 150-300 мг орально) или прокинетиками (метоклопрамид 10 мг орально).
- Существует слабая связь между дистрофической миотонией и злокачественной гипертермией.
Периоперационное ведение
- Суксаметоний вызывает более длительное мышечное сокращение (и выброс калия), и его лучше избегать. Сокращения мышц могут затруднить интубацию, вентиляцию и операцию.
- Применение недеполяризующих препаратов безопасно, но не всегда вызывает расслабление мышц, что может стать причиной ошибочного диагноза тетануса.
- Воздействие неостигмина также может провоцировать сокращение. Предпочтительны недеполяризующие релаксанты короткого действия со спонтанной реверсией (атракуриум, мивакуриум).
- Интубация и поддержание анестезии часто выполнимы без каких-либо мышечных релаксантов.
- При серьезной сердечной недостаточности показан инвазивный артериальный мониторинг,
- Даже небольшие дозы препаратов для индукции могут вызвать глубокую кардиальную депрессию.
- При бульбарном параличе интубация выполняется только под общей анестезией.
- Региональная анестезия не предупреждает сокращение мышц. Избавлению от мешающего спазма может помочь инфильтрация местного анестетика в сокращенную мышцу. Квинин (600 мг в/в) или фенитоин (3-5 мг/кг в/в медленно) в некоторых случаях оказывались эффективными.
- Высоких концентраций ингаляционных анестетиков лучше избегать из-за их угнетающего влияния на сократимость и проводимость миокарда.
- Необходимо поддерживать нормотермию. Послеоперационная дрожь может провоцировать миотонию.
Послеоперационное ведение
- Блок высокой зависимости показан после любых, кроме самых минимальных периферических, операций. Выписка из обычного отделения возможна только в случае способности пациента к адекватному кашлю и отсутствии кислород-зависимости.
- Анальгезию лучше всего обеспечивать, если возможно, региональной или местной блокадой, избегая, таким образом, системных угнетающих эффектов опиатов.
Миотония врожденная
Развивается в младенчестве или раннем детстве и характеризуется спазмом фарингеальных мышц, затрудняющем глотание. Во время взросления снижается, и ожидаемая длительность жизни таких пациентов нормальная.
Парамиотония
Чрезвычайно редка. Характеризуется сокращением, индуцируемым холодом и снимающимся только согреванием сократившихся мышц. Анестезиологическое ведение такое же, как и при миотонической дистрофии. Согревание пациента принципиально важно.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз есть приобретенное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся участками демиелинизации в головном и спинном мозге. Появление симптоматики обычно происходит в молодом возрасте, с доброкачественным течением у 20-30% и быстрым истощением у 5% пациентов. Наиболее типичен в некоторых географических зонах в Европе, Северной Америке и Новой Зеландии.
Симптоматика варьирует от изолированных нарушений зрения и нистагма до слабости в конечностях и параличей. Дыхательная недостаточность вследствие одновременного развития недостаточности дыхательных мышц и бульбарного паралича может быть признаком терминальной стадии заболевания. Симптоматика характеризуется периодами обострения различной степени тяжести, сменяющимися периодами ремиссии, длящимися по нескольку лет. У некоторых пациентов развиваются перманентная симптоматика и слабость, ведущие к тяжелой инвалидизации.
Заболевание неизлечимо, но стероиды и интерферон ассоциируются с удлинением периодов ремиссии. Большинство пациентов страдают от ассоциированной депрессии. Баклофен и дантролен полезны при болезненных спазмах мышц. Демиелинизированные нервные волокна чувствительны к теплу. Повышение температуры на 0,5 градуса может вызвать заметное утяжеление симптоматики.
Проведение анестезии
- Предоперационная оценка должна включать изучение всех типов симптомов, имеющихся у пациента, а также детальное неврологическое обследование. Это позволит после оперативного вмешательства путем сравнения выявить вновь появившиеся изменения неврологического статуса.
- Функция дыхания может быть скомпрометирована. Бульбарный паралич повышает риск аспирации и снижает рефлексы дыхательных путей в послеоперационном периоде.
- Общая анестезия на течение рассеянного склероза не влияет.
- Региональная анестезия не влияет на неврологическую симптоматику, но будет разумно отказаться от блокады нерва, если есть подозрение на наличие симптоматики в конечности.
- Центральные нейроаксиальные блокады ассоциируются с возвратом симптоматики. Тем не менее это может быть смягчено применением минимальных концентраций местного анестетика в комбинации с опиоидами. Эпидуральная анальгезия родов не противопоказана, если местный анестетик применяется е минимальных концентрациях.
- Суксаметоний ассоциируется с мощным выбросом калия у ослабленных пациентов, и его следует избегать.
- Реакция на недеполяризующие релаксанты остается нормальной, хотя при тяжелых стадиях заболевания нужна осторожность и уменьшение доз.
- Очень важен тщательный сердечно-сосудистый мониторинг, так как автономная нестабильность ведет к заметным гипотензивным реакциям на препараты и повышенной чувствительности к гиповолемии во время наркоза.
- Температурный гомеостаз важен, и его необходимо мониторировать у всех пациентов Гипертермию необходимо предупреждать, а при возникновении агрессивно лечить антипиретиками (парацетамол 1 г ректально или орально), обтирание теплой губкой, обдувание воздухом. Гипотермия может замедлить пробуждение от анестезии.
Мышечная дистрофия
Мышечная дистрофия входит в число врожденных мышечных расстройств, характеризующихся прогрессирующей слабостью пораженных групп мышц. Moгут быть классифицированы согласно типу наследования:
Х-связанная:
- Дюшенна;
- Беккера.
Аутосомальный рецессивный:
- тазово-плечевая,
- детская,
- врожденная.
Аутосомальный доминантный
- плече-лопаточно-лицевая,
- окулофарингеальная.
Мышечная дистрофия Дюшенна
Наиболее типичная и наиболее тяжелая форма.
Клинические признаки
- Связанный с полом рецессивный признак, клинически проявляющийся у мужчин.
- Симптомы мышечной слабости проявляются в возрасте 2-5 лет
- К 12 годам пациент обычно прикован к креслу-каталке
- Смерть наступает обычно к 25 годам от прогрессирующей сердечной недостаточности и пневмонии
- Сердце: дегенерация миокарда ведет к сердечной недостаточности и, возможно, к пролапсу митрального клапана. Свидетельства сердечной недостаточности часто очевидны уже к 6 годам (снижение амплитуды зубца R и отклонении подвижности сердечной стенки). Изолированная дегенерация левого желудочка может привести к обструкции тока крови справа и правожелудочковой недостаточности.
- Дыхание: прогрессирующая слабость дыхательных мышц ведет к рестриктивным нарушениям, неадекватному кашлю, развитию респираторных инфекций и дыхательной недостаточности.
- Слабость аксиальных мышц ведет к тяжелому кифосколиозу.
- Прогрессирование заболевания находит отражение в уровнях креатининкиназы плазмы. Она повышена на ранних стадиях заболевания и опускается ниже нормального уровня по мере атрофии мышц.
Другие мышечные дистрофии (Беккера, плече-лопаточная-лицевая и тазово-плечевая) протекают менее тяжело, чем дистрофия Дюшенна, возникают в более старшем возрасте и прогрессируют медленнее. Изолированные окулодистрофии ассоциируются с нормальной длительностью жизни.
Проведение анестезии
- Следует принять во внимание признаки заболеваний сердца и органов дыхания.
- Снижение тонуса мышц кишечника ведет к задержке эвакуации содержимого желудка и повышает риска аспирации.
- Антацидная премедикация (блокаторы Н2- рецепторов или ингибиторы протонной помпы) с прокинетиками, такими как метоклопрамид, могут быть полезны для снижения риска аспирации.
- Если слюнотечение является проблемой, то могут потребоваться препараты, блокирующие слюнотечение, такие как гликопирролат 4,5 мкг/кг в/в.
- Целесообразно осторожное ведение анестезии сбалансированным сочетанием опиоидов с внутривенными анестетиками.
- Мощные ингаляционные анестетики у таких пациентов следует применять с осторожностью из-за риска воздействия на миокард.
- Суксаметония следует избегать в связи с выбросом калия и потенциальным риском остановки сердца.
- Недеполяризующие релаксанты безопасны, хотя разумно уменьшение доз, следует применять нейростимулятор.
- При мышечной дистрофии возможна злокачественная гипертермия. Эта связь не выглядит очень выраженной, но высокий уровень настороженности необходим постоянно.
- Угнетающее действие на дыхание всех анестетиков усиливается, и после операции необходимо тщательное мониторирование функции дыхания. У пациентов с затруднениями эвакуации мокроты или неадекватным кашлем до операции высок риск развития дыхательной недостаточности, а после операции им может потребоваться длительная респираторная поддержка.
- Региональная анестезия после болезненных операций поможет избежать применения опиатов и связанного с ним угнетения дыхания. У пациентов с кифосколиозом эпидуральную анестезию легче выполнить каудальным доступом, чем поясничным.
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре есть иммуноопосредованное прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся острым или подострым параличом проксимальной скелетной мускулатуры. Синдрому часто предшествуют парестезии конечностей, боль в спине и, более чем у половины пациентов — вирусные заболевания. Вируса-возбудителя на настоящий момент не выявлено.
Трети пациентов требуется респираторная поддержка. Чем быстрее развивается симптоматика, тем выше вероятность развития дыхательной недостаточности. Об угрозе дыхательной недостаточности могут свидетельствовать затруднения глотания и фонации, разминающиеся вследствие слабости фарингеальных мышц. Неспособность кашлять — терминальный симптом. Автономная дисфункция типична.
Более 85% пациентов достигают полного восстановления, хотя на это может уйти несколько месяцев. Применение стероидов при этом состоянии остается противоречивым.
Проведение анестезии
- Респираторная поддержка, скорее всего, потребуется и во время операции, и после нее.
- Автономная дисфункция потенциально ведет к тяжелой гипотензии во время индукции анестезии, начала ИВЛ и постуральным изменениям во время анестезии или при пробуждении Гидратацию следует поддерживать при помощи венозного доступа большого диаметра или препаратов-прессоров (эфедрин 3 мг болюсно в/в), приготовленных до начала индукции. Тахикардия вследствие хирургической стимуляции может быть весьма выраженной, и атропин может вызвать парадоксальную брадикардию.
- Суксаметония следует избегать из-за потенциально катастрофического выброса калия. Риск гиперкалиемии может сохраняться несколько месяцев после клинического восстановления.
- Недеполяриэующие релаксанты могут не потребоваться, а применять их следует с осторожностью.
- Эпидуральная анальгезия полезна и поможет избежать необходимости в системной наркотической анальгезии. Эпидурально вводимые опиоиды применяются для ведения у таких пациентов дистресс-парестезий.
Заболевания моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз)
Это дегенеративное заболевание верхнего или нижнего моторных нейронов спинного мозга. Манифестирует в начале слабостью, атрофией и фасцикуляциями периферических мышц (обычно кистей) и прогрессирует в аксиальную и бульбарную слабость. Прогрессирование безжалостно, смерть наступает от дыхательной недостаточности, обычно в пределах 3 лет после диагноза.
Пациенты сохраняют ясность ума вплоть до момента терминальной дыхательной недостаточности, что ведет к этическим и моральным проблемам при обеспечении длительной вентиляции.
Проведение анестезии
- Бульбарный паралич повышает риск ретенции мокроты и аспирации. Может быть необходима интубация. Многим пациентам с развившимся заболеванием потребуется длительная трахеостомия для защиты дыхательных путей и эпизоды ИВЛ.
- Автономная дисфункция потенциально ведет к тяжелой гипотензии во время индукции анестезии, начала ИВЛ и постуральным изменениям во время анестезии или при пробуждении. Гидратацию следует поддерживать при помощи венозного доступа большого диаметра или препаратов-прессоров (эфедрин 3 мг болюсно в/в), приготовленных до начала лечения.
- Суксаметония следует избегать из-за потенциально катастрофического выброса калия.
- Недеполяризующие препараты, если необходимо, следует применять в уменьшенных дозах, а их действие мониторировать при помощи нейростимулятора.