Рестриктивные заболевания легких могут быть вызваны как заболеваниями собственно легких (например, фиброз), так и внелегочными процессами, при которых легочная паренхима интактна, но есть недостаточность респираторных механизмов, обеспечивающих адекватное поступление воздуха в легкие. Эти процессы включают патологию грудной клетки (кифосколиоз, выраженное ожирение), или другие состояния, приводящие к значительному ограничению подвижности диафрагмы. Изменения на рентгенограмме грудной клетки будут соответствовать основной патологии.
Фиброз легких
Фиброз легких приводит к одышке, так как затрудняет их расправление и нарушает способность к захвату кислорода. Вначале происходит воспалительная реакция, сосредоточенная в альвеолах, которая нарушает газообмен. Через некоторый период времени (от нескольких дней до нескольких лет) внутри и вокруг альвеол образуется коллаген, что приводит к еще большему нарушению газообмена, сморщиванию и ригидности легких. Фиброз легких является конечным ответом легких на множество различных воздействий
Они связаны с аутоиммунными нарушениями (ревматоидный артрит, склеродермия), вдыхаемой пылью (асбестоз) или веществами, попадающими внутрь, особенно лекарствами (амиодарон, химиотерапевтические препараты, гербицидами). Аллергический ответ на вдыхаемые субстанции может вызывать фиброз при продолжительном воздействии, т. н. «легкое фермера и птичника». Инфекции легких редко провоцируют фиброзную реакцию.
Лечение обычно проводят пероральными стероидами, также можно использовать другие иммуносупрессивные препараты. Молодые пациенты при тяжелом поражении могут рассматриваться как потенциальные кандидаты на пересадку легких.
Предоперационное обследование
Многие пациенты стабильны, и происходит только небольшое ухудшение в течение нескольких лет. Такие пациенты относительно хорошо переносят операцию.
- Исследуют газы крови. Сниженные показатели РаО2 означают серьезное заболевание.
- Выполняют функциональные легочные тесты. включая спирометрию, легочные объемы, диффузионную способность, если это не делалось в предыдущие 6-8 недель.
- Пациентам, применяющим стероиды, повышают дозы, начиная с премедикации, и продолжают давать преднизолон 5-10 мг в день дополнительно, до выписки пациента.
- Тяжелых пациентов следует обсудить с пульмонологом.
Послеоперационное ведение
- Необходимо обеспечить адекватную кислородотерапию, поддерживая уровень SaО2 > 92%.
- Ранняя активизация пациента.
- Тщательно лечить любую респираторную инфекцию.
- Необходимо убедиться, что пациент продолжает получать стероиды в соответствующих формах.
Рестриктивные болезни легких вследствие деформаций грудной клетки
Деформации грудной клетки или грудного отдела позвоночника приводят к неэффективному дыханию и снижению всех легочных объемов. Дыхание частое и поверхностное, облегчается в положении сидя. Газы крови часто остаются на нормальных значениях вплоть до поздних стадий. Задержка СО2 является поздним признаком и свидетельствует о тяжести заболевания и о начинающейся ДН. Тяжесть состояния можно оценить по данным спирометрии.
Главная проблема — послеоперационный застой мокроты; жизненно необходимы физиотерапия и хорошее обезболивание. Болезни позвоночника предполагают применение специальных методик региональной анестезии, таких как эпидуральная анальгезия. У пациентов возможна ДН при относительно благоприятном течении послеоперационного периода, в связи с чем следует регулярно оценивать функцию дыхания. Лапаротомия у пациентов, адекватная вентиляция которых из-за исходного заболевания грудной клетки в основном происходит за счет участия диафрагмы, может привести к ДН в раннем послеоперационном периоде.
Планирование операции
- Следуют принципам, рассмотренным выше (фиброз легких).
- Рассмотреть вопрос о переводе в ОРИТ/ БВЗ после «большой» операции.
- Интенсивная физиотерапия перед и после операции.
- Раннее привлечение реаниматологов и пульмонологов в случае ухудшения состояния.
- Перед операцией может пригодиться обучение применению режимов ППД/неинвазивной ИВЛ (маской).