Синдром Дауна (трисомия 21) — наиболее типичная врожденная аномалия, с частотой 1,6 на 1000 родов. Анестезия и операции сопровождаются более высокой летальностью, чем в общей популяции населения.
Общие положения
В дополнение к характерным внешним чертам и нарушениям общего развития, синдром Дауна сопровождается нарушениями работы многих органов и систем:
- Врожденные пороки сердца (до 40%) — в основном дефекты эндокарда и межжелудочковой перегородки.
- Синдром Эйзенменгера (легочная гипертензия в сочетании с право-левым шунтом) может осложнять периоперационное ведение детей старшего возраста, особенно при сочетании с обструктивным апноэ во сне.
- Рецидивирующие инфекции дыхательных путей вследствие относительного иммунодефицита и той или иной степени обструкции верхних дыхательных путей (тонзиллярная/аденоидная гипертрофия).
- Атлантоаксиальная нестабильность (до 30% пациентов) — тенденция к подвывиху/дислокации вследствие аномальности костей атланта и аксиса и слабости поперечной связки атланта.
- Эпилепсия (до 10% пациентов).
- Ожирение и потенциально затрудненный венозный доступ.
Предоперационное обследование
- Тщательная оценка потенциально трудных поддержания проходимости верхних дыхательных путей и интубации (относительно большой язык, плотные и увеличенные структуры передней части лица, высокая и узкая арка неба, микрогнатия, короткая толстая шея).
- Кардиореспираторное обследование на наличие признаков и симптомов врожденных пороков сердца, легочной гипертензии и инфекций дыхательных путей.
- Симптомы атлантоаксиальной нестабильности (ненормальная походка, неуклюжесть, гиперрефлексия, клонус, геми/тетрапарезы, нейрогенный мочевой пузырь, атаксия, и потеря чувствительности). Следует иметь в виду, что атлантоаксиальная нестабильность часто бессимптомна.
Исследования
Пациенты обычно уже бывают подробно обследованы педиатрами:
- Клинический анализ крови (случаи полицитемии и лейкемии в 20 раз чаще, чем в популяции населения в целом). Мочевина, электролиты и функциональные тесты щитовидной железы (гипотиреоидизм — до 40%).
Предоперационные исследования в зависимости от клинических находок и планируемой операции:
- ЭКГ — как правило.
- Рентгенография грудной клетки — при наличии кардиореспираторных проблем
- Эхокардиография — при наличии признаков и симптомов, заставляющих думать о пороке сердца.
- Рентгенография шейного отдела позвоночника в боковой проекции показана только при наличии неврологических признаков и симптомов, не позволяющих считать рутинный скрининг достаточным.
Предоперационная подготовка
- Оптимизируют функцию сердца и легких.
- Порог показаний для планирования места в ОРИТ снижен вследствие высокой частоты послеоперационных осложнений.
- Пациенты часто малоконтактны, и для предотвращения борьбы во время индукции часто полезна седативная премедикация, например, мидазолам орально (0,5 мг/кг) или темазепам (0,5 мг/кг) в более старшей возрастной группе. Дополнительная осторожность при наличии обструктивных проблем верхних дыхательных путей.
- Устанавливают контакт с родителями или опекунами.
- Если планируется внутривенная индукция – применяют EMLA/крем аметоп.
- Полезна ингаляционная индукция севофлюраном/галотаном, особенно у малоконтактных пациентов с затрудненным венозным доступом. Один из методов выбора — кетамин в/м (5-10 мг/кг).
- Подсушивающие препараты могут быть полезны при проблематичной гиперсаливации. Необходима осторожность при применении атропина, так как есть сообщения об усилении чувствительности как к мидриазу, так и к воздействию на сердце. Следует уменьшить дозу или применить альтернативный препарат, например, гликопирролат.
- Часто встречается желудочно-пищеводный рефлюкс. При наличии соответствующих симптомов назначают рефлюкс-профилактику (ранитидин).
Периопериоперационный период
- Потенциально трудны интубация и поддержание проходимости дыхательных путей.
- Следует избегать избыточных движений шеей, особенно во время ларингоскопии или укладке пациента для операции.
- У детей с синдромом Дауна чаще обычного встречаются стенозы подсвязочного пространства — нередко нужна трахеальная трубка размером меньше рассчитанного по возрасту.
- Каких-либо извращенных реакций на анестетики до настоящего времени не выявлено.
- Склонны к гиповентиляции, поэтому ИВЛ предпочтительнее спонтанного дыхания.
- Профилактику антибиотиками пороков сердца следует выполнять при прогнозируемой бактериемии.
- Строгая асептика связана с относительным иммунодефицитом и повышенной чувствительностью к инфекциям.
- Общая настороженность — часты случаи гепатита В и С.
- Послеоперационное обезболивание может быть проблематичным. Предпочтительны региональные методики, у адекватных пациентов возможно применение АКП.
Послеоперационное ведение
- Пациентов с тяжелым течением после больших операций следует вести в условиях ОРИТ.
- Родители/опекуны в комнате пробуждения незаменимы, так как пациенты с синдромом Дауна часто после операции возбуждены и вести их трудно.
- Сопутствующая гипотония (до 75%) может изменять способность поддерживать проходимость дыхательных путей после анестезии — за пациентом необходимо тщательно наблюдать.
- Пациенты предрасположены к ателектазированию и инфекциям дыхательных путей, особенно после абдоминальных и торакальных операций — необходимы увлажненный кислород, регулярная физиотерапия, адекватная анальгезия и пристальный мониторинг.
- Длительность ИВЛ после операции, пребывания в ОРИТ и в госпитале обычно длиннее, чем у основной популяции населения.