Тромбоцитопения

Тромбоцитопения может быть результатом:

Недостаточности тромбоцитопоэза, как изолированной (наследственность, прием медикаментов, этиловый спирт, вирусная инфекция), так и являющейся частью общей недостаточности костного мозга (аплазия, прием цитотоксических препаратов, лучевая терапия, инфильтрация, фиброз, миелодисплазия, мегалобластная анемия),

Повышенного расхода тромбоцитов, связанного с иммунными факторами (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, прием медикаментов, вирусные инфекции, СКВ, лимфопролиферативные заболевания) или без иммунного компонента (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, экстракорпоральное кровообращение).

Гемодилюции вследствие массивных трансфузий консервированной крови пациентам с кровотечением.
Депонирования в селезенке (гиперспленизм).
Следует помнить, что функция тромбоцитов может нарушаться при почечной недостаточности и приеме аспирина.

Исследования

Впервые выявленную тромбоцитопению следует подтвердить повторным анализом и микроскопией мазка крови.

Микроскопическое изучение мазка крови исключит псевдотромбоцитопению вследствие склеивания тромбоцитов (вызываемое антикоагулянтом ЭДТА с частотой 0,1%) и может обеспечить выявление таких диагностических ключей, как лейкемические клетки, картина лейкоэритробластической анемии, гигантские тромбоциты (например, при аномалии Мэя-Хегглина), большие тромбоциты (например, при идеопатической тромбоцитоленической пурпуре), малые тромбоциты (например, при синдроме Вискотта-Олдрича), фрагментация эритроцитов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).

Патологическая коагуляция в сочетании с тромбоцитопенией предполагает возможность наличия ДВС, заболевания печени или, изредка, болезни Виллебранда II В типа.

Микроскопическое изучение мазка костного мозга помогает отличить недостаточность костного мозга от других причин тромбоцитопении.

Определение антител к тромбоцитам не является важным в стандартной диагностике и ведении больных, но может быть полезным в определенных обстоятельствах, например, для выявления anti-HPA-1A при неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении.

Клиническая картина

Спонтанные кровотечения при количестве тромбоцитов больше 50×10х9/л встречаются редко. Когда их уровень становится ниже, могут встречаться малые кровотечения (пурпура, носовые кровотечения). При отсутствии сопутствующей коагулопатии или инфекции серьезные спонтанные кровотечения (ЖКК, гематурия, кровоизлияния в мозг) при уровне тромбоцитов выше 10х10х9/л маловероятны.

Для тромбоцитопении такой степени риск возникновения кровотечения ниже при идеопатической тромбоцитопенической пурпуре, чем при недостаточности костного мозга, вероятно, из-за того, что при пурпуре больше молодых тромбоцитов.

Предоперационная подготовка

Выяснить этиологию тромбоцитопении необходимо до выполнения плановой операции, поскольку адекватные профилактические меры будут зависеть от основной причины.
Небольшие процедуры, такие как биопсия костного мозга, могут быть выполнены без тромбоцитарной поддержки с обеспечением адекватного надавливания на рану.
При выполнении процедур типа постановки центральных катетеров, трансбронхиальной биопсии, биопсии печени или лапаротомии, уровень тромбоцитов следует поднять, по крайней мере, до уровня 50х10х9/л.
Для выполнения люмбальной пункции, эпидуральной анестезии и операциях в критических зонах, таких как мозг или глаза, количество тромбоцитов необходимо повысить до уровня 100х10х9/л.
При идеопатической тромбоцитопенической пурпуре переливание тромбоцитов проводят при возникновении массивного кровотечения. Подготовка к операции включает в себя, в первую очередь, применение стероидных гормонов или больших доз иммуноглобулинов.

Переливание тромбоцитов

Стандартная терапевтическая доза для взрослого (6 единиц) содержит > 240х10х9/л тромбоцитов, и, в среднем, повышает количество тромбоцитов на (20-40)х10х9/л при отсутствии отягчающих факторов, таких как сепсис или спленомегалия.
Тромбоциты необходимо переливать через новую систему для переливания крови или через специальную систему для переливания тромбоцитов (обычно прилагающуюся к ним).

Периоперационное и послеоперационное ведение

Оправдывают себя усилия, направленные на минимизацию травматичности и достижение хирургического гемостаза.
Контролируют уровень тромбоцитов и переливают тромбоциты по мере необходимости, чтобы поддерживать безопасный уровень, пока не достигнуто хорошее заживление раны.
Если капиллярное кровотечение продолжается при уровне тромбоцитов >50х10х9/л, можно заподозрить развитие ДВС. Если это подтверждается коагуляционными тестами, следует назначить СЗП и криопреципитат
Избегают внутримышечных инъекций и введения анальгетиков, содержащих аспирин или НПВС.

Необходимо помнить, что нарушенная функция тромбоцитов при почечной недостаточности или приеме аспирина может привести к возникновению кровотечения даже при нормальном количестве тромбоцитов. Улучшить их функцию при почечной недостаточности может введение 40 мкг десмопрессина на 50 мл физиологического раствора в течение 30 мин.