Актуальность проблемы синкопальных состояний у детей определяется прежде всего их значительной распространенностью. Частота обмороков у детей в возрасте до 18 лет составляет 15% (по приведенным данным в последней версии Руководства Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению синкопальных состояний (ESC Guidelines on Diagnosis and Treatment of Syncope, 2004).
Актуальность синкопальных состояний также обусловлена высоким риском развития жизнеугрожающих ситуаций. В последнее время участились случаи внезапной смерти детей и молодых спортсменов во время уроков физкультуры и соревнований.
Кардиогенные причины синкопальных состояний представляют собой наибольшую угрозу для жизни и здоровья. Поэтому при возникновении у ребенка хотя бы одного эпизода потери сознания необходимо обязательное обследование у детского кардиолога.
При этом у пациентов с синкопе кардиального генеза частота внезапной смерти на протяжении одного года после первого эпизода потери сознания составляет 24%, что значительно выше, чем при синкопе некардиального и неясного происхождения (3%).
Синкопе (обморок) – это эпизод внезапной кратковременной потери сознания, ассоциированный с резким ослаблением постурального мышечного тонуса и характеризующийся спонтанным восстановлением церебральных функций.
Кардиогенные причины синкопальных состояний
Аритмогенные обмороки, составляющие 11-14% в структуре синкопальных состояний:
- нарушения функции синусового узла (включая синдром брадикардии/тахикардии);
- нарушение атриовентрикулярного проведения;
- пароксизмальные тахикардии;
- наследственные синдромы (например, синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада);
- неисправная работа имплантированных приборов (искусственного водителя сердечного ритма);
- аритмии, индуцированные приемом лекарственных средств.
Обмороки при структурных поражениях сердечно-сосудистой системы, составляющие 4-5 % в структуре синкопальных состояний:
- клапанные пороки сердца;
- острый инфаркт/ишемия миокарда (у детей – редко);
- обструктивная кардиомиопатия;
- миксома предсердий;
- острый разрыв аорты;
- заболевания перикарда (тампонада);
- легочная эмболия/легочная гипертензия.
Аритмии, являющиеся причинами синкопе, в подавляющем большинстве представлены тахиаритмиями и могут быть как первичными, врожденными, так и вторичными, приобретенными в результате органических кардиальных заболеваний или токсического/ лекарственного воздействия.
Трудность диагностики первичных нарушений ритма обусловлена их малосимптомным течением и частым полным отсутствием характерных объективных данных физикального осмотра. Аритмогенные сердечные обмороки могут быть обусловлены снижением сердечного выброса за счет снижения ударного объема и нарушения частоты сердечных сокращений.
Синдром слабости синусового узла
Синдром слабости синусового узла (СССУ) является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных для диагностики и лечения нарушений ритма сердца у детей, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти.
Выделяют СССУ органической природы, регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла, лекарственные (токсические) дисфункции и идиопатические. Согласно классификации, выделяют 4 клинико-электрокардиографических варианта СССУ
- Для 1-го варианта СССУ характерна умеренная синусовая брадикардия, миграция водителя ритма, паузы ритма до 1,5 с, адекватное учащение синусового ритма при физической нагрузке.
- При 2-м варианте отмечаются синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы, паузы ритма от 1,5 до 2 с, неадекватный прирост частоты сердечных сокращений при физической нагрузке.
- При 3-м варианте выявляют синдром тахикардии-брадикардии, паузы ритма от 1,5 до 2 с.
- Для 4-го варианта характерны ригидная синусовая брадикардия менее 40 в минуту, эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, мерцание- трепетание предсердий, отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке, паузы ритма более 2 секунд.
Наиболее высокий риск развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти имеет место у детей с 4-м вариантом синдрома. Однако приступы потери сознания могут развиваться не только при 4-м варианте, но и, нередко, с его начальными проявлениями.
Характер синкопальных атак различен: от вазовагальных пароксизмов, возникающих в результате резкого падения общего периферического сопротивления при сохранении синусового ритма (наиболее типично для 1-го варианта), до приступов Морганьи- Адамса-Стокса, развивающихся в результате асистолии (4-й вариант).
Атриовентрикулярные блокады
Атриовентрикулярные блокады (АВ) также могут быть причинами синкопальных состояний. Обычно это атриовентрикулярные блокады высокой (II – III) степени с периодическими выпадениями желудочковых комплексов.
АВ-блокада II степени Мобитц II прогностически чаще неблагоприятна, т.к. во многих случаях переходит в полную АВ-блокаду с угрозой развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса. Одна из основных причин ее развития – склеродегенеративные изменения проводящей системы желудочков.
Аускультативно АВ-блокада II степени проявляется аритмией из-за выпадающих желудочковых сокращений. Клинически выпадение желудочковых сокращений, особенно при брадикардии, может сопровождаться слабостью, головокружением и другими симптомами ишемии мозга, признаками застойной сердечной недостаточности.
Полная АВ-блокада характеризуется полным прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам, потерей связи между активацией предсердий и желудочков, ритмы которых автономны. Различают врожденные, наследственные и приобретенные формы полной АВ-блокады.
Клинические проявления полной АВ-блокады определяются основным заболеванием и числом сокращения желудочков. Для поддержания нормальной гемодинамики у детей грудного возраста достаточна частота 60 уд/мин., для детей старшего возраста – более 45-50 уд/мин.
Если частота сердечных сокращений недостаточна для поддержания нормальной гемодинамики, возможно развитие приступов Морганьи-Адамса-Стокса. Приступ обычно характеризуется потерей сознания с судорогами или без них, цианозом, арефлексией, возможно непроизвольное мочеиспускание, реже – дефекация.
Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких минут. Приступы купируются самопроизвольно, возобновление сердечной деятельности происходит спонтанно, в ряде случаев приступ может закончиться летально. Больной может быть сильно травмирован из-за падения во время синкопе.
Приступы связаны с временной асистолией. Иногда короткие приступы асистолии проявляются стертой картиной кратковременного обморока, головокружения, слабости. Обморочные состояния провоцируются физической перегрузкой, эмоциональным стрессом. Указанные синкопальные состояния и судороги часто становятся причиной длительного наблюдения и безуспешного лечения детей у невропатолога.
Предвестники приступа: резкая головная боль, онемение рук, парестезии лица, потемнение в глазах, головокружение – непосредственно обусловлены нарушением центрального и мозгового кровообращения. При повторных приступах дети испытывают чувство тревоги, страха смерти. Многократно повторяющиеся приступы синдрома Морганьи-Адамса-Стокса могут привести к поражению центральной нервной системы.
Пароксизмальные тахикардии
Пароксизмальные тахикардии – это гетерогенная группа тахиаритмий, характеризующаяся внезапно возникшим резким учащением сердечного ритма, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких часов, реже дней, с последующей внезапной нормализацией частоты сердечных сокращений (спонтанно или под влиянием медикаментов).
Выделяют четыре варианта клинической манифестации пароксизмальной тахикардии:
- Кардиальный вариант (65% больных). Для него характерно резкое учащение сердцебиения с внезапным, сильным начальным ударом (толчком) в области сердца; затруднение дыхания; боль, чувство тяжести, сжатия в области сердца; общая слабость; пульсация или напряжение в голове; повышенное потоотделение; у детей раннего возраста эпизоды пароксизмального «трепетания» грудной клетки, сопровождающиеся общим беспокойством.
- Синкопальный вариант (20% случаев) – пароксизмальная тахикардия манифестирует внезапной потерей сознания.
- Абдоминальный вариант (10% больных) – внезапная боль в животе, тошнота, рвота, усиленная перистальтика кишечника, частые позывы к дефекации. Тахикардия субъективно не ощущается или воспринимается как вторичная к нарушению самочувствия. Больные неоднократно госпитализируются с диагнозом «острый живот» или «кишечная инфекция».
- Бессимптомный вариант – возникает в единичных случаях при относительно небольшой частоте сердечных сокращений и выявляется при случайном обследовании.
Пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии часто возникают на фоне вегетативной дисфункции и представляют собой симпато-адреналовый криз, реже – на фоне органического заболевания сердца.
Желудочковые пароксизмальные тахикардии чаще бывают при органическом поражении сердца (в 80%). Дети с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями составляют группу риска по развитию фибрилляция желудочков и внезапной сердечной смерти.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW- синдром) является частой причиной развития пароксизмальной тахикардии, может провоцировать развитие синкопальных состояний и быть причиной внезапной сердечной смерти. Суть синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в наличии в сердце двух конкурирующих путей проведения импульса: нормального (через АВ-соединение) и аномального – ускоренного проведения через дополнительные пути. Импульс, проходящий через аномальные пути, предвозбуждает часть миокарда, в то время как остальной миокард желудочков возбуждается позже от основного импульса, прошедшего нормально из предсердий через АВ-соединение.
Синдром удлиненного интервала QT – нарушение реполяризации миокарда, характеризующееся удлинением интервала QT и повышенным риском внезапной сердечной смерти, вследствие острого развития полиморфной желудочковой тахикардии. Выделяют врожденные формы удлиненного интервала QT – генетические (синдромы Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена) и спорадические формы.
Приобретенные формы синдрома возникают при приеме лекарственных препаратов (антиаритмических препаратов, фенотиазидов, трициклических антидепрессантов, препаратов лития), при нарушениях метаболизма (гипокалиемия и др.), низкокалорийной диете, заболеваниях центральной и вегетативной нервной системы, заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
Органическая кардиальная патология
Органическая кардиальная патология занимает ведущее место в структуре кардиальных синкопе и, следовательно, в первую очередь подлежит исключению. Причем в подавляющем большинстве случаев наряду с синкопе у детей и подростков можно выявить и другую клиническую симптоматику и явные находки при физикальном и инструментальном обследовании. Тем не менее, возможны и редкие случаи бессимптомного течения некоторых структурных кардиальных заболеваний.
К органическим заболеваниям сердца, которые могут протекать субклинически, ассоциированные с частым развитием обмороков и высоким риском внезапной смерти, относятся гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия, врожденные аномалии коронарных артерий, врожденный аортальный стеноз, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/ дисплазия, легочная гипертензия.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – относительно часто встречающееся аутосомно- доминантное заболевание с распространенностью 1 на 500 случаев в общей популяции.
Выделяют симметричную ГКМП (одинаково выраженная гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка), асимметричную ГКМП с градиентом давления (гипертрофия верхней части перегородки, аномальное движение передней створки митрального клапана, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки) и асимметричную ГКМП без градиента (гипертрофия перегородки может быть изолированной на всем протяжении или сочетаться с менее выраженной гипертрофией задней стенки левого желудочка).
Клинические проявления заболевания, особенно на начальных стадиях, могут отсутствовать. Нередко ГКМП впервые диагностируется при плановом семейном скрининге. Медленное прогрессирование ГКМП характеризуется постепенно, исподволь развивающимися симптомами: слабостью, одышкой, тахикардией и кардиалгиями.
Заболевание нередко сопровождается синкопе, связанными с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти во время физических упражнений у детей и подростков. Причем прямая корреляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелудочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть первым проявлением болезни. При этом синкопе возникают в момент прекращения физической нагрузки, когда происходит уменьшение венозного возврата к сердцу с уменьшением давления заполнения левого желудочка и резким снижением сердечного выброса.
Еще одной причиной обмороков при ГКМП могут быть нарушения сердечного ритма в виде наджелудочковых или желудочковых тахиаритмий.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией полости левого желудочка, умеренной гипертрофией его миокарда, увеличением систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функцией.
К возможным причинам ДКМП относятся миокардит, нейромышечные заболевания (миопатия Дюшена, Беккера и др.), нутритивные дефициты (дефицит селена, карнитина и др.), болезни крови (анемии, талассемии), эндокринные расстройства (гипотиреоз, тиреотоксикоз), наследственные заболевания (митохондриальные заболевания, мукополисахаридоз, гликогеновые болезни), гемангиомы печени.
Клинически ДКМП проявляется признаками сердечной недостаточности (прогрессирующие одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ, периферические отеки). Картина заболевания дополняется формированием различных аритмий и может сопровождаться синкопальными состояниями.
Врожденный аортальный стеноз сопровождается деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Нередко длительно протекает бессимптомно, но может явиться причиной рецидивирующих синкопе. Ангинозные боли и синкопе развиваются у 5% больных. Синкопальные состояния при аортальном стенозе считаются прогностически неблагоприятными и являются показанием для хирургического лечения основного заболевания.
Причиной обморока могут быть стенозирующие состояния крупных сосудов, принимающих участие в кровоснабжении головного мозга, в первую очередь бассейна сонных артерий. О развитии синкопе вследствие сдавления вертебральных артерий свидетельствует потеря сознания при резком запрокидывании головы – так называемый симптом «Сикстинской капеллы».
Врожденные аномалии коронарных артерий также могут являться причиной синкопе и внезапной смерти у детей и подростков. Заподозрить врожденные аномалии коронарных сосудов можно при наличии у пациентов в анамнезе болей в грудной клетке по типу стенокардии и синкопе. Особенно характерно развитие указанных симптомов во время физической нагрузки.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия клинически проявляется сердцебиениями, головокружениями, синкопе, атипичными загрудинными болями и диспноэ.
Легочная гипертензия может быть первичной (идиопатическая, семейная или спорадическая) или ассоциированная с заболеваниями и пороками левого сердца, болезнями респираторного тракта и гипоксией, хронической тромбоэмболией, редукцией или сдавлением мелких сосудов легких (интерстициальные заболевания лёгких).
Клинически легочная гипертензия проявляется, прежде всего, постепенно развивающейся слабостью и одышкой при физической нагрузке. При более выраженном повышении давления в легочной артерии и снижении функции правого желудочка появляются кардиалгии и синкопе при физической нагрузке, кашель, анорексия, боли в животе, периферические отеки.
Другими причинами обструктивных обмороков у детей являются:
- врожденный порок сердца синего типа с шунтированием крови справа налево (возникновению обмороков при физической нагрузке способствует увеличение сброса крови справа налево);
- миксома левого предсердия, когда потеря сознания возникает при перемене положения тела (переход из горизонтального в вертикальное на фоне одышки, цианоза, тахикардии), синкопе обусловлено обструкцией атриовентрикулярного отверстия;
- митральный стеноз, тромбоэмболия легочной артерии;
- тампонада сердца, когда обморочное состояние наблюдается вследствие уменьшения сердечного выброса из-за повышения внутриперикардиального давления, что затрудняет диастолическое наполнение сердца и приводит к уменьшению сердечного выброса.
У больных с искусственным водителем ритма нарушение функции последнего способно провоцировать обмороки, особенно при однокамерной стимуляции сердца. Утрата синхронности в сокращении предсердий и желудочков приводит к снижению сердечного выброса.
Таким образом, актуальность проблемы синкопе у детей обусловлена широкой распространенностью, снижением качества жизни ребенка и членов его семьи, возможностью развития жизнеугрожающих состояний.
Следует помнить, что у каждого ребенка с синкопальными состояниями необходимо исключать их кардиоваскулярный генез, особенно при неэффективности нейрометаболических препаратов, а также при эпилепсии без эффекта от противосудорожных средств.
Для выявления кардиальных причин синкопальных состояний необходимо провести дополнительные инструментальные исследования: стандартную ЭКГ в покое, ЭКГ с физической нагрузкой, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, допплер-эхокардиографию, тилт-тест. Своевременное выявление кардиоваскулярных причин синкопе помогает назначить адекватное лечение, подобрать индивидуальную программу реабилитации.
Т.В. Толстикова, Г.В. Твак, Н.Н. Мартынович
2014 г.