Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов свидетельствуют, что на каждую 1000 новорожденных, родившихся живыми, приходится 4-17 детей с врожденными пороками сердца (ВПС). С ВПС периода новорожденности сопряжена высокая анте- и неонатальная смертность: до 50% ранней неонатальной и 20-25 % антенатальной.
У третьей части детей с ВПС развиваются угрожающие для жизни состояния, которые характеризуются развитием гипоксемического синдрома (ГС) и сердечной недостаточности (СН). Ишемия и гипоксия тканей при осложненных ВПС активизирует множество патологических процессов, которые могут стать причиной системного воспалительного ответа (СВО). Прогрессирующая полиорганная недостаточность (ПОН) является наиболее тяжёлым осложнением и приводит к летальности новорожденных пациентов более чем в половине случаев.
На течение и исход заболевания при ВПС оказывают влияние и такие факторы, как масса тела при рождении (наиболее тяжелое течение пороков и высокая смертность у недоношенных детей массой тела менее 2 кг), возраст ребенка к моменту операции и вид вмешательства. Даже в крупных кардиохирургических центрах мира наибольшая смертность наблюдается в группе новорожденных. При отдельных видах ВПС она достигает 60%, при операциях с искусственным кровообращением у детей первых 3 мес жизни — 43%.
Ежегодно 20-30% детей с ВПС находятся в крайне тяжелом, критическом состоянии. Они нуждаются в интенсивном терапевтическом лечении с целью стабилизации состояния, катетеризации сердца и операциях на сердце в течение 1-го года жизни. Критическое состояние при ВПС обусловлено застойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми тяжелыми воспалительными процессами в легких вследствие гиперволемии малого круга кровообращения.
Частота критических состояний обратно пропорциональна возрасту. Это обусловлено не только особенностями периода новорожденности, но и тем, что именно в этом возрасте чаще встречаются наиболее тяжелые ВПС. Очень опасно появление критического состояния у новорожденных: 54% таких больных не доживают до одного года, в то время как при первичном поступлении в клинику в возрасте 2-3 мес к одному году умирают 32%, а для больных старше 3 мес смертность в течение года не превышает в среднем 13,8%.
Только экстренное диагностическое обследование и интенсивная терапия или операция могут спасти больных. В связи с прогрессированием заболевания и его осложнений (гипоксемия, сердечная недостаточность) примерно у 7% больных смерть наступает до того, как появится возможность произвести катетеризацию полостей сердца или операцию. У одних больных смерть наступает внезапно, у других активная тактика затруднена из-за крайней тяжести состояния и малой массы тела, наличия опасных внесердечных врожденных аномалий и т. п.
Еще одну группу больных составляют дети с неоперабельными пороками (крайние формы гипоплазии левого сердца, сложные ВПС с гетеротаксией внутренних органов) или не подлежащие операции по другим причинам (необратимое заболевание миокарда). У новорожденных число неоперабельных ВПС может доходить до 12-25%.
Бурное развитие кардиохирургии в последние десятилетия привело к увеличению числа операций у новорожденных с критическими ВПС, выполняемых с применением искусственного кровообращения. В то же время ведение больных после операции на открытом сердце без учета факторов риска осложнений чревато смертью пациентов даже после успешно выполненных вмешательств.
Новорожденные представляют особую группу риска по развитию инфекционных осложнений после оперативных вмешательств по поводу ВПС. Установлено, что у 68% новорожденных с пороками сердца до операции имеется избыточная микробная нагрузка, что повышает риск развития послеоперационных осложнений.
Анализ данных литературы позволяет выделить основные факторы риска возникновения послеоперационных инфекционных осложнений у детей с ВПС, а именно сопутствующая экстракардиальная патология, тяжесть порока, предшествующая антибиотикотерапия, длительное искусственное кровообращение, пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии, наличие дренажей, сосудистых катетеров и др..
Поздняя или ошибочная диагностика и неадекватная терапия при сложном ВПС, отложенная хирургическая помощь в связи с поздним поступлением в кардиохирургический стационар и инфекционные осложнения являются причиной развития критического состояния с выраженными нарушениями гомеостаза у 58,6% новорожденных со сложными ВПС.
Шкалы оценки тяжести состояния (ОТС), как правило, применяются для того, чтобы более точно определить исход заболевания при неясном прогнозе. К сожалению, достаточно неопределенные понятия очень часто используются в данных ситуациях. Например, чрезвычайно популярная в отечественных отделениях интенсивной терапии (ОИТ) качественная система ОТС — средней тяжести, тяжелое и крайне тяжелое.
Проблемы с такими ступенчатыми качественными шкалами заключается в чрезвычайно широкой вариабельности их интерпретации, вследствие различий в восприятии этих терминов разными специалистами, участвующими в лечебном процессе. Подобные определения характеризуются крайне низкой степенью воспроизводимости.
Существенные различия физиологических параметров функционирования систем и органов у маловесных и недоношенных новорожденных, а также и наличие специфических заболеваний и патологических состояний существенно ограничивает валидность существующих педиатрических систем оценки тяжести состояния. Они несовершенны применительно к недоношенным, потому что в них отсутствуют перинатальные факторы, которые существенно влияют на выживаемость данного контингента детей.
Шкалы тяжести неонатальной заболеваемости должны использовать тщательно отобранную специфическую демографическую, физиологическую и клиническую информацию для количественной оценки риска развития летального исхода. Для оценки тяжести состояния недоношенных новорожденных чаще всего применяются оценочные системы SNAP (Score for Neonatal Acute Physiology) и CRIB (Clinical Risk Index for Babies). Как правило, они представляют собой инструмент для сравнительной оценки риска развития неблагоприятного исхода.
Современные шкалы ОТС подразделяются на две большие группы — предиктивные шкалы (системы PRISM (Pediatric risk of mortality), PIM (Pediatric Index of Mortality), CRIB, SNAP (Score for Neonatal Acute Physiology)) и шкалы текущей оценки состояния (PEMOD (Pediatric Multiple Organ Dysfunction Score), PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction Score), NEOMOD).
Первые были разработаны для того, чтобы лучше описать тяжесть заболевания путем определения исходного состояния популяции тяжелобольных детей. Они способны максимально точно предсказывать риск смерти среди различных групп пациентов педиатрических ОИТ.
Другая группа шкал была разработана для того, чтобы лучше описать тяжесть заболевания в течение всего периода нахождения пациента в ОИТ. Они предполагают необходимость ежедневного сбора данных о степени нарушения функции органов и систем с момента поступления ребенка в ОИТ до выписки или смерти больного и предназначены для того, чтобы максимально значимо отразить степень и характер дисфункции органов и систем у различных групп больных в динамике течения заболевания.
В состав шкал могут быть включены различные переменные, включающие клинические данные, такие как ЧСС, частота дыханий, сердечный индекс и т. п., лабораторные данные — например, уровень креатинина крови или парциальное давление кислорода в артериальной крови. В шкалы могут быть включены и другие оценочные системы. Например, вхождение в структуру шкалы PRISM оценки наличия и тяжести поражения ЦНС по шкале ком Глазго. Каждой переменной соответствует свой балл, соответствующий удельному весу ее предективной способности. Баллы со всех переменных, включенных в шкалу, суммируются и на основании полученных результатов, вычисляется риск смерти.
Системы ОТС предназначены для групповой оценки, а не индивидуального прогноза. Соответственно и набор данных осуществляется также среди группы больных. Соответствие уровня прогнозируемой летальности реальной является основной конечной точкой оценки их валидности. Смерть, наиболее жесткий показатель, не требующий консенсуса в оформлении диагноза и не зависимый от внутреннего контроля исследователя.
Дискриминационная способность шкалы и ее калибровка — две наиболее важные характеристики любой оценочной системы. Дискриминация — это способность теста различать пациентов на тех, у кого имеется вероятность искомого исхода (например, смерти), и тех, у кого ее нет. Дискриминационная (предсказательная) способность наиболее оптимально определяется путем измерения площади под характеристической (ROC) кривой. Калибровка шкалы — это степень соответствия между предсказанным искомым исходом (например, смерть) и реально наблюдаемой частотой исхода. Для статистического анализа калибровки обычно используется тест соответствия Хосмер-Лемешева.
Предиктивные шкалы
Шкала PRISM III (Pediatric risk of mortality) может применяться у критически больных новорожденных, младенцев, детей и подростков, но не предназначена для недоношенных новорожденных и взрослых. Она была создана в 1996 г. М. Pollack и соавт. на основе модификации ранее существующей шкалы PRISM и включает в себя 17 переменных, мониторинг которых осуществляется в течение первых 12 ч после поступления ребенка в ОИТ (PRISM III-12) или в течение первых суток (PRISM III-24).
В разработку вводятся наиболее аномальное значение каждого исследуемого признака. Ее валидность была апробирована в крупномасштабных мультицентровых исследованиях на территории Северной Америки. Дискриминационная способность PRISM Ш-24 составляет 0,944±0,021, калибрационная способность (р = 0,5504), для PRISM Ш-12 соответственно 0,941±0,021 и 0,4168.
Шкала PIM (Pediatric Index of Mortality). Первая ее версия была представлена в 1997 г., в 2003 г. появилась усовершенствованный ее вариант PIM-2. Шкала включает 10 переменных. Валидность системы была оценена на 20 787 тяжелобольных детях 14 педиатрических ОИТ Австралии, Новой Зеландии и Великобритании. Дискриминационная способность PIM-2 составляет 0,90, калибрационная способность (р = 0,17). Ее использование приемлемо для доношенных новорожденных.
У недоношенных эта группа шкал представлена оценочными системами SNAP, SNAPPE (Score for Neonatal Acute Physiology — Perinatal Extention) SNAP-II, CRIB и CRIB-II, которые основываются на информации, собранной в течение первых 24 ч после рождения.
Хотя шкалы мультиорганной дисфункции достаточно хорошо исследованы применительно к общепедиатрической практике, в неонатальной медицине шкалам множественной органной дисфункции уделено значительно меньшее внимание.
NEOMOD (Neonatal Multiple Organ Disfunction Score) единственная шкала неонатальной органной дисфункции, которая была получена на достаточно значимой выборке недоношенных новорожденных. Она была создана в процессе проспективного исследования 142 новорожденных с экстремально низкой массой тела на протяжении 28 дней после рождения. Данная система оценивает семь параметров (несостоятельность ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, почек, гастроинтестинального тракта, состояние гемокоагуляции и кислотно-щелочное состояние).
Значительный интерес представляет использование шкалы неонатальной терапевтической агрессии — Neonatal Therapeutic Intervention Scoring System (NTISS). Эта шкала была предложена в 1974 г. D.J. Cullen и соавт. для взрослых, а в 1992 г. Модифицирована J.E. Gray и соавт. для применения у новорожденных.
Система NTISS основана на положении, что вне зависимости от диагноза чем тяжелее состояние больного, тем более инвазивным и травмирующим является лечение, позволяющие стабилизировать или улучшить состояние больного. Данная шкала имеет определенное преимущество — это прежде всего простота использования и возможность ретроспективного анализа групп пациентов при минимуме клинических данных.
В то же время существенным ограничением ее применения является необходимость в стандартизации тактики интенсивной терапии. Иначе в клиниках с различной диагностической и лечебной тактикой можно получить несопоставимые результаты оценки тяжести состояния в исходно равнозначных группах тяжелобольных новорожденных.
Необходимо отметить, что все обсуждаемые шкалы ОТС высоковалидны в отношении только краткосрочных прогнозов (смерть в ОИТ). На их основании затруднительно оценивать исход заболевания и характер его течения после перевода ребенка из ОИТ. Для всех современных шкал ОТС наиболее важной является проблема смещения результатов, связанная с влиянием лечебной тактики, так как шкалы включают переменные, модулирующиеся в процессе проведения интенсивной терапии. Таким образом, они не способны дифференцировать влияние интенсивной терапии от тяжести болезни.
Как и для всякой формализованной оценочной системы, для них характерно отсутствие возможности внесения коррекции в ОТС в ответ на воздействие современных технологий жизнеобеспечения и прежде всего ИВЛ. Поэтому имеется опасность того, что в более прогрессивных ОИТ будет искусственно занижаться риск смерти ребенка. Смещение результатов характерно и для ОИТ с высокой (> 20%) досуточной летальностью.
У новорожденных дополнительно существует еще одна сторона проблемы — болезнь попадает на период максимально активного развития, формирования функциональных связей системы. По мере увеличения тяжести болезни увеличивается задержка скорости роста, дезинтеграция функциональных связей, психоэмоциональная дезадаптация (длительность отрыва от матери, объем полученной ребенком негативной информации).
Заключение
Оценка влияния конституциональных особенностей и особенностей реактивности ребенка как факторов, определяющих диапазон адаптивных реакций, является одной из самых перспективных для поиска путей совершенствования оказания реанимационной помощи, выхаживания, реабилитации и абилитации новорожденных детей, в частности с ВПС, а также прогнозирования ближайших и отдаленных исходов.
Основными нехирургическими факторами, определяющими тяжесть состояния новорожденного с «критическими» ВПС, являются как изначально присущие новорожденным недоношенность, внутриутробные инфекции, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, синдромальная/генетическая патология, так и факторы, частично связанные с неадекватной первичной терапией и транспортировкой младенцев (ИВЛ, соматическая патология).
Наличие дополнительных изолированных нехирургических факторов риска или их комбинаций влияет на результаты хирургического лечения новорожденных с ВПС, независимо от нозологической формы ВПС, а также тяжести и вида вмешательства.
При современном уровне оперативной техники, перфузии, анестезии и выхаживания младенцев разработка специализированных шкал оценки тяжести новорожденных кардиохирургического профиля представляет собой новое направление, необходимое для совершенствования специализированной помощи новорожденным с ВПС, модификаций методов лечения и дальнейшего улучшения результатов хирургических вмешательств.
Ординарцева Е.А., Семьянская А.Г., Хабаров А.Е., Мумладзе К.В.
2015 г.