Сибирская язва – классификация, клинические проявления, рекомендации по лечебной тактике и диагностике

Интерес к сибирской язве, относящейся к группе заболеваний, вызывающих чрезвычайные ситуации в области санитарно-эпидемиологического благополучия населения в международном масштабе (термин «особо опасные болезни» используется только на территории СНГ), не ослабевает на протяжении более чем столетия из-за высокой социальной и экономической значимости.

По мнению экспертов ВОЗ, современная эпидемическая ситуация по сибирской язве далека от благополучия, а риск возникновения эпизоотических и эпидемических вспышек сохраняется. Заболевание представляет собой постоянную серьезную проблему для системы общественного здравоохранения и сельского хозяйства всех стран, включая Россию.

Летом 2016 г. сложная по сибирской язве эпидемическая ситуация сложилась в странах ближнего и дальнего зарубежья. По сообщению пресс-службы Министерства национальной экономики Республики Казахстан, в период с 8 июня по 8 июля 2016 г. в Республике Казахстан (в Карагандинской, Алма-Атинской, Восточно-Казахстанской и Павлодарской областях) зарегистрировано 16 подтвержденных случаев заболевания людей сибирской язвой, 3 из них с летальным исходом.

В августе Национальная лаборатория Национального ветеринарного института (Швеция) подтвердила сибиреязвенную этиологию падежа оленей в лене Эстергётланд, не регистрировавшуюся на территории Швеции 27 лет (с 1981 до 2008 г.). Случаи заболевания не ограничились только дикой природой, и на территории того же лена в частных хозяйствах в июле — августе 2016 г. зарегистрировано не менее 13 случаев гибели домашних животных (коровы, лошади, козы) от сибирской язвы, в том числе непосредственно на пастбище, рядом с которым были обнаружены трупы оленей.

В июле 2016 г. тревожное из-за неустановленного источника заражения сообщение пришло с юга Румынии (коммуна Putineiu (Giurgiu); район Constanta, Viile, Ion Corvin), где Национальная лаборатория Института диагностики и здоровья животных подтвердила сибирскую язву среди домашнего скота (овцы, козы). В июне — августе 2016 г. Национальная лаборатория Экспериментального зоологического института (Италия) подтвердила сибиреязвенную этиологию падежа овец на нескольких фермах.

Референс-лаборатория Национального агентства по безопасности пищевой продукции (Франция) сообщила о случаях заболевания коров в результате выпаса на пастбищах (районы Gosselming, Langatte, Montgreleix и др.). 5 сентября 2016 г. официальные органы здравоохранения Республики Мьянма сообщили о втором за месяц случае групповой заболеваемости (7 больных, г. Чанг Ю; первый очаг зарегистрирован 27 августа: 8 случаев, в том числе 1 с летальным исходом), связанный с разделкой туш больных коров.

Пристальное внимание даже к единичным случаям сибирской язвы среди диких и домашних животных связано с возможностью формирования почвенных очагов инфекции, близостью к населенным пунктам, опасностью заноса инфекции на другие территории с продуктами животноводства и в результате пользования транспортной инфраструктурой.

Несмотря на то, что в последнее десятилетие в Российской Федерации заболеваемость сибирской язвой не имела широкого эпидемического распространения, а ее уровень ежегодно не превышал 160 случаев среди животных и 24 случаев среди людей, риск возникновения вспышек сохраняется, прежде всего из-за наличия почвенных очагов сибирской язвы, определить точные границы которых не представляется возможным.

Как показала вспышка сибирской язвы на Ямале, несвоевременное выявление эпизоотии среди животных приводит к формированию эпидемического очага, ликвидация которого требует огромных затрат (материальных, трудовых, финансовых, специальных и др.). Понятно, что полностью избежать риска потерь практически невозможно, но, зная, что их порождает, можно снизить их угрозу, уменьшая действие неблагоприятного фактора.

Неадекватный анализ риска развития эпизоотии сибирской язвы, необоснованный отказ от вакцинации с 2007 г. животных и лиц из групп риска в ЯНАО в комбинации с природно-климатическими условиями лета 2016 г. привели к крупной эпизоотии с эпидемическим распространением, потребовавшей многомиллионных вложений, в том числе на диагностику (исследование клинических образцов и проб из окружающей среды), лечение больных, лабораторный мониторинг с использованием микробиологических и современных молекулярно-генетических методов и пр.

Возбудитель сибирской язвы — Bacillus anthracis, состоит в близком филогенетическом родстве с Bacillus cereus, Bacillus thuringiensis, Bacillus mycoides, Bacillus pseudomycoides и Bacillus weichenstephanensis. В соответствии с действующей на территории РФ классификацией типов эпидемиологической опасности микроорганизмов B. anthracis отнесен ко II группе патогенности.

Bacillus anthracis может существовать в трех биологических формах — в виде бескапсульных вегетативных палочек (бацилл), инкапсулированных палочек и спор. Вегетативные формы B. anthracis малоустойчивы (при 55°С погибают через 40 мин, при кипячении — мгновенно) и в невскрытых трупах погибают в течение 2 — 7 сут. В живом организме и в невскрытых трупах (из-за поглощения свободного кислорода в процессе гниения) спорообразования не происходит. Скорость прорастания зависит от влажности, аэрации, температуры (оптимум 37°С) и возраста спор; молодые споры в оптимальных условиях прорастают за 1 — 1,5 ч, старые — за 2—10 ч.

Эпидемиологическое значение спор связано с их высокой устойчивостью к внешним воздействиям (вегетируют после 10-минутного кипячения; погибают под действием сухого жара при 140°С через 2 — 3 ч, автоклавирования при 110°С — через 40 мин), способностью длительно оставаться жизнеспособными в дубленых шкурах животных, в воде (до 10 лет), в почве (более 100 лет), в этиловом спирте и при низких температурах.

Эпидемиология

Заболевание широко распространено во многих странах Азии, Африки, Южной Америки, в странах Европы и США регистрируются единичные случаи этой болезни. По данным ВОЗ, в мире ежегодно заболевают около 20 000 человек и более 1 млн животных в 82 странах мира.

В РФ в период 1989 — 2000 гг. число заболевших сибирской язвой людей колебалось в пределах 7 — 55 с неравномерностью территориального распределения заболевших в различных регионах. В эти годы ежегодно заболевания среди населения регистрировались в 11 — 13 субъектах Российской Федерации. Групповые вспышки регистрировались в Северо-Кавказском ФО (Кабардино-Балкарской и Дагестанской республиках), Центральном Черноземье (Астраханской, Тамбовской, Воронежской областях), Восточной и Западной Сибири, Уральском ФО. Среди животных сибирская язва зарегистрирована в Ставропольском крае, Белгородской, Воронежской, Курской, Самарской, Кировской, Ростовской, Курганской и Орловской областях, республиках Северной Осетии, Чувашии, Бурятии, Чечне и Татарстане.

В период 2001 —2006 гг. в Российской Федерации сибирской язвой заболело 54 человека, из них наибольшее количество заболевших отмечено в Оренбургской области, Республике Дагестан, Ставропольском крае, Республике Северная Осетия, Республике Калмыкия. Заболевания людей сибирской язвой ежегодно регистрировались на территории 2 — 3 федеральных округов. В период с 2009 по 2014 г. зарегистрировано 40 случаев заболеваний людей сибирской язвой (два с летальным исходом), что на 43% превысило количество случаев заболеваний за предыдущие пять лет. В 2015 г. в РФ зафиксировано три случая заболевания людей кожной формой сибирской язвы.

Источником B. anthracis являются травоядные животные (крупный рогатый скот, овцы, лошади, реже олени, козы, верблюды, свиньи) и, крайне редко, больные сибирской язвой с генерализованной формой заболевания. Домашние животные (кошки, собаки) заболевают сибирской язвой редко. Животные выделяют возбудителя с мочой, фекалиями, мокротой, слюной, молоком, поэтому заразны продукты животноводства, предметы ухода за скотом и навоз.

Наибольшее эпидемиологическое значение имеет крупный рогатый скот (источник заражения людей в 57,8% случаев в 15 групповых вспышках); меньшее — лошади и овцы: в 20,5% и 6% случаев соответственно. Одной из главных причин заболевания сельскохозяйственных животных служит низкий уровень их охвата вакцинопрофилактикой против сибирской язвы, выпас животных и заготовка растительных кормов на территориях скотомогильников и в зоне, где ранее отмечался падеж животных от сибирской язвы, бесконтрольный убой больных животных, несоблюдение санитарно-эпидемиологических требований к захоронению погибших животных, обработке мест убоя и достаточно свободная реализация продуктов животноводства без ветеринарного освидетельствования.

Резервуаром возбудителя является преимущественно почва (как правило, с высоким содержанием гумуса, нейтральной или слабощелочной средой, высокой теплообеспеченностью и достаточной влажностью), реже — вода и другие объекты окружающей среды, обсемененные спорами B. anthracis. Поэтому эпизоотии сибирской язвы территориально привязаны к почвенным очагам — хранилищам возбудителей. Первичные почвенные очаги образуются в результате непосредственного инфицирования почвы выделениями больных животных на пастбищах, в местах стойлового содержания животных, в местах захоронения трупов (скотомогильники) и т. п.; вторичные — путём смыва или заноса спор на новые территории дождевыми, талыми и сточными водами.

Ранее известные пути передачи B. anthracis (контактный, алиментарный, ингаляционный) дополнились инъекционным путем. Контактный путь заражения (попадание вегетативных форм или спор B. anthracis на травмированную кожу или неповрежденную слизистую оболочку губ, глаз) реализуется при уходе за больными животными, убое скота, обработке мяса, при контакте с почвой, водой, продуктами животноводства (шкуры, кожи, меховые изделия, шерсть, щетина). Этот путь инфицирования, как правило, носит профессиональный характер, но известны случаи заражения людей через кисти для бритья, полушубки, меховые рукавицы, воротники, шапки, барабаны и другие предметы из сырья инфицированных животных.

Алиментарный путь инфицирования реализуется при употреблении в пищу зараженных продуктов и характеризуется групповыми случаями заболевания, протекающими в желудочно-кишечной форме, что подтвердила вспышка на Ямале. По данным Роспотребнадзора (2007), заражение людей происходит, в основном, в процессе вынужденного убоя, производящегося без уведомления ветеринарных специалистов, при разделке туш и захоронении трупов животных, павших от сибирской язвы (69,2 — 74,1%), при кулинарной обработке инфицированного мяса (20,2—13,0%), при уходе за больными животными (4,8—5,5%), при торговле мясом на рынке (1,8%), контакте с сырьем животного происхождения (0,9%). В 2,9 — 5,5% случаев фактор передачи остается неизвестным.

При вдыхании инфицированной пыли, костной муки и прочих аэрозолей возникает ингаляционная форма сибирской язвы. В течение последних шести лет накопились сведения о течении сибирской язвы у потребителей инъекционного героина, что позволило выделить, кроме известных трех форм, четвертую — инъекционную.

Доказана возможность трансмиссивной передачи B. anthracis в результате укусов кровососущими членистоногими, в ротовом аппарате которых возбудитель сохраняется до 5 дней. Не исключается роль кровососущих насекомых в формировании эпизоотической вспышки сибирской язвы с эпидемическим очагом на Ямале (2016).

Применение спор B. anthracis в качестве агента биотеррора обусловлено относительной легкостью получения большого количества биологического материала, возможностью скрытного применения и высокой эффективностью (летальность не менее 76%). По оценкам экспертов, к началу XXI в. как минимум 17 стран (а не только Великобритания, Япония, Ирак, Россия, США) уже располагали готовым биологическим оружием или завершали разработки в этой области.

Описаны случаи заражения от человека с кожной формой сибирской язвы при непосредственном контакте с очагом поражения и в лабораторных условиях. О случаях заражения человека при контакте с больным ингаляционной формой сибирской язвой не известно.

В зависимости от профессиональной деятельности в РФ выделяют несколько видов очагов сибирской язвы: непрофессиональный, или случайно-бытовой (в РФ 79% от всех случаев; преобладает контактный и алиментарный пути передачи), профессионально-промышленный (преобладает в экономически развитых странах; доминирует контактный и воздушно-пылевой пути передачи, преимущественно спор), профессионально-сельскохозяйственный (среди лиц, занятых в животноводстве; чаще — контактный, реже — трансмиссивный путь передачи, преимущественно вегетативных форм B. anthracis). Для профессионально-сельскохозяйственного очага характерна летне-осенняя сезонность, остальные могут возникать в любое время.

ВОЗ рекомендует классифицировать случаи заражения на неиндустриальную сибирскую язву (фермеры, скотники, мясники, ветеринары и др.) и индустриальную сибирскую язву (лица, занятые в сфере переработки костей, шкур, шерсти и других продуктов животного происхождения).

Восприимчивость человека к сибирской язве зависит от пути заражения и величины инфицирующей дозы и не связана с возрастом и полом. При заражении через поврежденные кожные покровы восприимчивость относительно невысока (заболевает 20%), при аспирационном — абсолютна. По данным Department of Defence (USA), при ингаляционном пути заражения LD50 для человека составляет 8000—10 000 спор. По данным длительного мониторинга, доля взрослых в общей структуре заболевших достигает 94%, преимущественно мужчины 20 — 50 лет.

Постинфекционный иммунитет прочный и пожизненный, редко регистрируются случаи повторного заражения.

Клиническая классификация сибирской язвы

Наружная (локализованная) форма сибирской язвы

Кожная форма

Карбункулезная.
Эдематозная.
Эризипелоидная.
Буллезная.

Конъюнктивальная форма.

Внутренняя (генерализованная) форма сибирской язвы

Легочная.

Желудочно-кишечная.

Интестинальная (кишечная).
Оро-орофарингеальная.

Септическая.

Атипичная (ларингофарингеальная, назофарингеальная, первичный менингоэнцефалит).

Клиническая картина

Инкубационный период колеблется от нескольких часов до 8 дней, но чаще 2 — 3 дня, и зависит от пути передачи и инфицирующей дозы возбудителя. При контактном механизме передачи возникает кожная форма с длительностью инкубационного периода 2—14 дней (максимум 23 дня), а при ингаляционном, алиментарном и инъекционном заражении — внутренняя (генерализованная) форма, при которой инкубационный период может сокращаться до нескольких часов.

По данным ВОЗ (2008), исторический анализ эпидемиологических данных по заболеванию людей и животных сибирской язвой в мире показывал следующие приблизительные соотношения встречаемости форм: 1 случай кожной формы на 10 случаев сибирской язвы среди животных; 1 случай кишечной формы на 30 — 60 случаев сибирской язвы среди животных; 100 — 200 случаев кожной формы на 1 случай кишечной формы у людей.

Период клинических проявлений характеризуется острым началом и в зависимости от входных ворот возникает либо наружная, либо внутренняя форма. Местные изменения в воротах инфекции (отек, воспаление, геморрагические инфильтраты и утрата чувствительности), региональный лимфаденит (увеличение, уплотнение и умеренная болезненность лимфоузлов) и лимфангит протекают на фоне выраженного интоксикационного синдрома: лихорадки до 38 — 40, озноба, слабости, головной боли, снижения артериального давления.

Проявлениями наружной (локализованной) формы сибирской язвы являются кожная и конъюнктивальная формы.

Кожная форма имеет клинические разновидности: карбункулезную, эдематозную, буллезную и эризипелоидную.

Обычно возбудитель внедряется в кожные покровы верхних конечностей (50%), головы (20 — 30%), реже туловища (3 — 8%) и ног (1—2%). В основном, поражаются открытые участки кожи. Инкубационный период составляет 3—10 дней. В 20% случаев кожной формы сибирской язвы наблюдается гематогенное и/или лимфогенное распространение инфекции за пределы первичного очага. При своевременном назначении (до развития выраженной токсемии) антибактериальной терапии летальность составляет менее 1%, в то время как при отсутствии лечения достигает 20%. Наиболее опасной является локализация карбункула на верхней губе, подбородке и веках: летальность составляет 50%, 19% и 8,5% соответственно.

Карбункулезная разновидность является наиболее частым вариантом кожной формы сибирской язвы. На месте внедрения возбудителя появляется безболезненная макула красно-синеватого цвета диаметром 1—3 мм, похожая на укус насекомого, которая приподнимается над уровнем кожи, образуя папулу, затем в центре папулы появляется пузырек (везикула) размером 2 — 3 мм, содержащий серозную жидкость, которая быстро темнеет и становится кровянистой.

Процесс протекает быстро, с момента появления пятна до образования пустулы проходит 12 — 24 ч, в этот период отмечается сильный зуд и жжение. В дальнейшем пузырек вследствие расчесывания или самопроизвольно лопается, и на его месте образуется язва с темно-коричневым дном, приподнятыми краями и серозно-геморрагическим отделяемым. Через сутки язва достигает 8—15 мм в диаметре.

В результате воспаления и некроза кожи и подкожно-жировой клетчатки вокруг группы волосяных фолликулов центральная часть язвы превращается в черный безболезненный плотный струп (карбункул), напоминающий уголек, окруженный воспалительным валиком красного цвета. На валике располагаются в виде ожерелья (короны) вторичные (дочерние) пузырьки, при разрыве и изъязвлении которых происходит увеличение язвы, достигающей больших размеров.

Характерным является снижение или полное отсутствие чувствительности в области язвы, несмотря на выраженную гиперемию и отёк окружающих тканей, особенно при локализации на лице. Обычно карбункул бывает один, но иногда встречается несколько — до 10 и более. Однако увеличение числа язв заметно не влияет на тяжесть болезни, большее влияние оказывает возраст больного (старше 50 лет) и локализация очагов в области шеи и лица. Иногда в период разгара болезни в местах с развитой подкожной клетчаткой (шея, веки, передняя поверхность грудной клетки) наблюдается вторичный некроз. Он развивается на некотором расстоянии от карбункула.

Некротический процесс продолжается около недели, затем некротические участки сливаются, темнеют и постепенно отделяются от прилегающих тканей четкой границей. Также развившийся отек может распространяться на верхние дыхательные пути и привести к асфиксии и смерти. При правильном и своевременном лечении у большинства больных спустя 4 — 5 дней от начала болезни симптомы интоксикации подвергаются обратному развитию и исчезают, тогда как динамика изменения местных симптомов значительно медленнее. Лишь к концу 2-3-й недели происходит отторжение струпа и начитаются процессы рубцевания и эпителизации язв.

Признаки общей интоксикации (лихорадка до 40°С, общая слабость, головная боль, адинамия, тахикардия) выражены лишь у 50% пациентов и появляются к концу первых — началу вторых суток болезни. Лихорадка сохраняется, как правило, 5 — 7 дней, затем температура тела критически снижается. У вакцинированных против сибирской язвы людей кожные изменения могут быть незначительными и напоминать обычный фурункул, а общая интоксикация вообще отсутствовать. При локализации первичных кожных элементов на шее у некоторых пациентов резко ухудшается самочувствие, развиваются ИТШ, диспротеинемия, гематурия и электролитные нарушения.

Эдематозная разновидность характеризуется воспалительной инфильтрацией подкожной клетчатки и образованием плотного безболезненного отека без видимого карбункула в начале болезни. Кожа в пораженном месте становится блестящей и напряженной, в дальнейшем на ней появляются пузырьки различной величины, на месте которых образуются зоны некроза, превращающиеся в струпья.

С этого времени пораженный участок становится похожим на обычный сибиреязвенный карбункул крупного размера, вокруг которого появляется мягкий отек студенистой консистенции. Границы его постепенно исчезают в здоровых тканях, а кожа над ним приобретает бледный или синеватый цвет. При ударах перкуссионным молоточком в области отека возникает студневидное дрожание (симптом Стефанского).

Этот вариант болезни протекает тяжело с более выраженными проявлениями интоксикации и медленным обратным развитием местных симптомов по сравнению с другими разновидностями кожной формы. Вначале прекращается распространение отека, затем — его постепенное уменьшение. Некротическая ткань в центре карбункула сохраняется до 2 — 3 недель, в течение которых происходит ее постепенное отграничение от здоровых тканей. После отделения струпа обнажается язва, гранулирующая в течение 2 — 3 месяцев с образованием эластичного рубца.

Буллезная разновидность кожной формы сибирской язвы встречается очень редко. В месте входных ворот инфекции вместо карбункула образуются пузырьки или пузыри с геморрагической жидкостью. Они быстро увеличиваются, затем лопаются, образуя покрытые черным струпом язвенные поверхности, подобные сибиреязвенному карбункулу и с аналогичной динамикой развития.

Эризипелоидная разновидность имеет более благоприятное течение. На коже появляется покраснение, возникает значительное количество тонкостенных беловатых волдырей разного размера, наполненных прозрачной жидкостью. Через 3 — 4 дня они лопаются без формирования глубокого некроза. Струпья образуются довольно быстро, а заживление язв происходит без рубцевания. Но иногда возможно формирование струпа с образованием сибиреязвенного карбункула и с его дальнейшим типичным развитием.

Со стороны крови при всех разновидностях кожной формы сибирской язвы характерных изменений не обнаружено. Регистрируется как лейкоцитоз, так и лейкопения, возможно и нормальное количество лейкоцитов. Кожная форма сибирской язвы может осложниться вторичным сибиреязвенным сепсисом, менингитом.

Конъюнктивальная форма сибирской язвы возникает при внедрении спор B. anthracis в конъюнктиву. Сопровождается развитием офтальмита, тромбофлебита глазного яблока с дальнейшим развитием геморрагического сибиреязвенного менингита, в результате которого больные часто погибают.

Генерализованная форма сибирской язвы встречается реже и может быть как первичной (при заражении алиментарным, аэрогенным, инъекционным путем), так и вторичной (в результате вторичной бактериемии). Характеризуется бурным началом — лихорадкой до 39 — 40 °C, сильным ознобом, резко выраженными симптомами интоксикации, головной болью, тахикардией, глухостью сердечных тонов и прогрессирующей гипотензией.

Наиболее часто поражаются легкие и кишечник. Несмотря на разнообразные проявления начального периода, клиническая картина в разгаре болезни однотипна: тяжелое состояние, геморрагическая сыпь, спутанность или отсутствие сознания, судороги, иногда возбуждение, симптомы менингоэнцефалита.

В терминальной стадии болезни отмечается снижение температуры ниже нормы, развитие ИТШ, ацидоза, острой недостаточности кровообращения, надпочечников, почек, полиорганной недостаточности и ДВС-синдрома (геморрагическая сыпь, кровоточивость десен, носовые, желудочные, маточные кровотечения). Через несколько часов после снижения температуры тела и обманчивого субъективного улучшения состояния наступает смерть при явлениях острого коллапса.

Ингаляционная форма сибирской язвы характеризуется тяжелым течением. Начинается остро, спустя несколько часов — 2 — 3 дня после заражения, появляются симптомы умеренно выраженного гриппоподобного синдрома (головная боль, недомогание, непродуктивный кашель, иногда неприятные ощущения в грудной клетке). Иногда в течение 1—3 дней после появления продромальных симптомов может отмечаться период «мнимого благополучия». Однако у большинства больных болезнь прогрессирует быстро, и состояние становится тяжелым уже в начале болезни. АД снижается.

На фоне фебрильной лихорадки (40°С и выше) с ознобом появляются конъюнктивит (гиперемия, слезотечение, светобоязнь), катаральные явления (ринит, фарингит, охриплость голоса), профузное потоотделение, боль в груди, выраженная одышка и цианоз в покое, стридор, кашель с кровавой пенистой мокротой. При аускультации легких выслушивается ослабленное дыхание, укорочение перкуторного звука, множество разнокалиберных влажных хрипов, крепитация, указывающих на развитие специфической пневмонии и экссудативного геморрагического плеврита.

Могут наблюдаться такие симптомы, как тахикардия, кровоточивость, вплоть до появления мелены или маточных кровотечений, острые боли в животе, связанные с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника.

При дальнейшем прогрессировании болезни формируется картина острого респираторного дистресс-синдрома и септического шока, приводящих в течение короткого периода (от нескольких часов до 2 сут) к летальному исходу на 24-й день болезни 85 — 90% больных. При назначении лечения позднее 48 ч от момента появления первых клинических симптомов бактериемии летальность составляет 95%. При проведении интенсивной этиотропной и патогенетической терапии 55% больных выживают. У 50% пациентов развивается геморрагический менингит, как правило, заканчивающийся фатально.

Желудочно-кишечная форма сибирской язвы начинается бурно (через несколько часов — 5 дней после употребления инфицированных продуктов или воды) с явлений общей интоксикации (головная боль, головокружение, озноб) и лихорадки 38 — 39°С и выше. Протекает в виде двух разновидностей: интестинальной и оро-орофарингеальной.

При интестинальной разновидности через 1—2 дня от начала болезни появляются острые режущие боли в животе, тошнота, рвота с кровью и желчью, кровавый понос. Лицо больного, как правило, гиперемировано, глаза красные. Живот вздут, резкая разлитая болезненность живота, положительные симптомы раздражения брюшины, перистальтика снижена или отсутствует, парез кишок с признаками непроходимости, иногда перфорация кишечника с развитием геморрагического перитонита. Печень и селезенка не увеличиваются. На аутопсии местные воспалительные и некротические изменения чаще всего обнаруживаются в желудке, подвздошной, слепой и тощей кишке.

Для оро-орофарингеальной разновидности характерно поражение ротоглотки (язвы локализуются на задней стенке глотки, основании языка или миндалин, реже — на твердом небе; отек, боли при глотании, явления фарингита, дисфагия), увеличение шейных и надключичных лимфоузлов, отек шеи, как правило, выраженный, боль в грудной клетке и одышка. Течение болезни крайне тяжелое. Наиболее частой причиной смерти являются декомпенсация сердечно-сосудистой деятельности и септический шок. Средние сроки длительности заболевания 3 — 4 дня. Без лечения или при начале терапии в поздние сроки более половины больных умирают. При своевременном адекватном лечении выживают 60% больных.

Септическая форма сибирской язвы характеризуется стремительно развивающейся септицемией с формированием вторичных очагов, поражением печени, селезенки, почек и мозговых оболочек. Наблюдается, как правило, при алиментарном, ингаляционном и инъекционном заражении. На первый план выходят симптомы ИТШ. Прогноз неблагоприятный даже при своевременно началом лечении.

Крайне редко регистрируются атипичные формы сибирской язвы: ларингофарингеальная (2 случая у взрослых, из них 1 с летальным исходом), назофарингеальная (5 случаев у взрослых, из них 3 умерли) и первичный менингоэнцефалит (26 случаев у взрослых, из них 25 умерли).

При ларингофарингеальной форме доминируют симптомы обструкции гортани и дыхательной недостаточности. На вскрытии умерших обнаруживают выраженный отек гортани и глотки с некрозом эпителия, лептоменингит (без поражения кожи, трахеи, бронхов, легких, кишечника).

Назофарингельная форма преимущественно регистрируется у лиц, занятых в сфере переработки шкур, щетины и шерсти. Характерны выраженный отек слизистой носа и глотки, носовые кровотечения, отек шеи.

Первичный менингоэнцефалит заканчивается смертью больного в 97% случаев. Выражены симптомы интоксикации. Специфической для сибирской язвы неврологической симптоматики нет. В ликворе повышено содержание белка. При вскрытии умерших обнаруживают геморрагический менингоэнцефалит, отек легких, небольшие изъязвления кишечника.

Сведения об инъекционной форме сибирской язвы немногочисленны. До 2009 г. было зарегистрирован только один случай — у 49-летнего ВИЧ-негативного потребителя инъекционного героина в Норвегии. С декабря 2009 г. по декабрь 2010 г. сибирская язва диагностирована у 126 пациентов (54 подтвержденных случая, 35 возможных и 37 предполагаемых), подавляющее большинство — в Шотландии: двое из них употребляли героин только в виде курения (что свидетельствует о потенциальной возможности ингаляционного пути инфицирования).

Летальность составила 33%. С января 2012 г. по декабрь 2013 г. случаи инъекционной формы сибирской язвы вновь диагностированы в Англии, Германии, Шотландии и впервые — в Дании, Франции и Уэльсе (летальность 47%). Микробиологический анализ образцов героина из различных источников в Европе подтвердил его контаминацию спорами B. anthracis, имеющими сродство со штаммом из Турции. Средний возраст заболевших составил 34 года (от 18 до 55 лет).

Инкубационный период от 1 до 10 дней после инъекции героина (в среднем — 3 дня). У большинства заболевших температура нормальная, реже — субфебрильная. Типичных признаков карбункулезной разновидности кожной формы сибирской язвы нет. Поражения кожи и окружающих тканей различные: болезненный инфильтрат в месте инъекции; отек мышечной ткани и подкожной клетчатки (с/без некроза) разной степени выраженности; диффузный отек конечности с синдромом сдавления без первичного очага, отека и боли; буллы; некротизирующий фасциит; онемение конечности с болями и отеком конечности без очаговых проявлений. Размер отека, как правило, не соответствует размерам эритемы и выраженности боли. Описаны случаи инъекционной сибирской язвы без появления эритемы, некроза, серозного (гнойного) отделяемого из очага и формирования абсцесса в области инъекции.

У большинства больных (88,9%) развивается тяжелая инфекция мягких тканей, требующая хирургического вмешательства и клинически не напоминающая кожную форму сибирской язвы. Лихорадка, лейкоцитоз, повышение СРБ не соответствуют показателям, которые наблюдаются у больных с инфекциями мягких тканей. У 55% больных выявляются неспецифические поражения желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, боли в животе). У пациентов, использующих героин в инъекциях в пах, описаны резкие боли в животе и перитонит. Поражение легких (одышка, боли в груди при дыхании, кашель, поверхностное дыхание) наблюдается редко только у больных с сибиреязвенной септицемией.

В 33,3% случаев развивается неврологическая симптоматика. Регистрируются случаи, изначально протекающие в виде системной инфекции и/или первичного менингита (менингоэнцефалита). Описаны случаи течения инъекционной формы сибирской язвы с длительной головной болью, последующим развитием спутанности сознания, комы и субарахноидального кровоизлияния (летальность — 80%).

Отсутствие лихорадки, органных и выраженных очаговых поражений у больных инъекционной формой сибирской язвы в начале болезни нельзя считать прогностическими критериями благоприятного исхода. Каждый 2-3-й больной погибает при явлениях септического шока, сердечно-сосудистой, дыхательной и полиорганной недостаточности, отека мозга. Отсутствие типичных проявлений сибирской язвы в большинстве лабораторно подтвержденных случаев инъекционной сибирской язвы приводит к задержке в постановке диагноза (от 3 до 12 дней), что негативно отражается на исходе болезни из-за поздно начатой адекватной терапии.

Сибиреязвенный сепсис и летальный исход могут развиться при любой форме сибирской язвы. В 2009 — 2014 гг. в РФ практически у всех заболевших сибирской язвой регистрировалась кожная форма сибирской язвы, в 48,9% случаев легкое и в 42,4% случаев среднетяжелое течение. В целом, по данным длительного клинического мониторинга, практически у всех заболевших наблюдается кожная форма сибирской язвы легкого (58,9%) и среднетяжелого (30,4%) течения. Тяжелое клиническое течение отмечается у 13,5% заболевших; показатель летальности — 4,8%. Во время вспышки на Ямале (2016) значительно чаще регистрировалась кишечная форма сибирской язвы (16,7%). Тяжелое течение наблюдали у всех больных кишечной формой; показатель летальности составил 16,7% среди больных с тяжелым клиническим течением (2,8% среди всех заболевших).

Прогноз исхода сибирской язвы зависит от формы болезни и своевременности адекватной медицинской помощи.

Диагностика

Для определения случая сибирской язвы CDC (2010) рекомендует использовать следующие клинические критерии:

кожной формы: острое начало болезни; образование безболезненного черного струпа с отеком окружающих тканей спустя 2 — 6 дней после появления первичного очага; лихорадка; лимфаденопатия; недомогание;
ингаляционной формы: острое начало болезни; продромальный период, напоминающий вирусную респираторную болезнь; одышка или острая дыхательная недостаточность; цианоз; шок; рентгенологически — признаки расширения средостения, или плевральной выпот;
желудочно-кишечной формы: острое начало болезни или характерные изменения внутренних органов при патологоанатомическом исследовании; сильные боли в животе и болезненность при пальпации; тошнота; рвота или кровавая рвота; понос с кровью; анорексия; лихорадка; вздутие живота; септицемия. Оро-орофарингеальной разновидности: острое начало болезни; безболезненное поражение слизистой оболочки в ротовой полости или ротоглотке; шейный лимфаденит; отек; фарингит; лихорадка; возможно, септицемия;
инъекционной формы: проявления кожной формы или глубокие абсцессы в коже и мышцах у потребителя внутривенного героина;
менингеальной формы: острое начало болезни или характерные изменения внутренних органов при патологоанатомическом исследовании; лихорадка; судороги; кома; менингеальные знаки. Форма, как правило, вторична по отношению к выше указанным синдромам.

Подозрительный случай сибирской язвы (кроме инъекционной формы): наличие клинических проявлений одной из указанных выше форм сибирской язвы; отсутствие однозначных, предполагаемых или суггестивных лабораторных доказательств сибирской язвы; или эпидемиологических данных, характерных для сибирской язвы.

Вероятный случай сибирской язвы (кроме инъекционной формы): наличие клинических проявлений одной указанных выше форм сибирской язвы в сочетании с одним из критериев:

обнаружение B. anthracis в окружающей среде; ИЛИ
обнаружение ДНК B. anthracis методом ПЦР в клинических образцах от больного (крови, ликворе) или в других поврежденных тканях (коже, легких, ретикулоэндотелиальной ткани и желудочнокишечном тракте); ИЛИ
положительный результат при исследовании крови экспресс-методом иммуноферментного анализа; ИЛИ
обнаружение летального фактора в клинических образцах сыворотки крови методом масс-спектрометрии; ИЛИ
выделение негемолитической культуры Bacillus на кровяном агаре хроматографическим методом экспресс-диагностики RedLine Alert™.

Подтвержденный случай сибирской язвы (кроме инъекционной формы): наличие клинических проявлений одной из указанных выше форм сибирской язвы в сочетании с одним из критериев:

выделение и идентификация культуры B. anthracis из клинических образцов; ИЛИ
обнаружение антигенов B. anthracis в тканях при иммуногистохимическом исследовании; ИЛИ
четырехкратное повышение титра антител к протективному антигену B. anthracis или четырехкратное изменение количества антител класса IgG к протективному антигену в парных сыворотках методом ELISA; ИЛИ
обнаружение B. anthracis в окружающей среде, ИЛИ
обнаружение ДНК B. anthracis методом ПЦР в клинических образцах от больного (крови, ликворе) или в других поврежденных тканях (коже, легких, ретикулоэндотелиальной ткани и желудочнокишечном тракте).

Health Protection Scotland (2010), учитывая нетипичность клинической картины, рекомендует несколько отличные от вышеперечисленных критерии определения случая инъекционной формы сибирской язвы:

подозрительный случай: наличие эпидемиологических данных о нахождении в окружении больных с подтвержденным или вероятным случаем сибирской язвы;
вероятный случай: рост грамположительных бацилл или бактериальных колоний, фенотипически напоминающих B. anthracis, при исследовании материала от больного (пораженной ткани, кожного аффекта, крови);
подтвержденный случай: один или более из перечисленных: рост культуры B. anthracis сибиреязвенного из клинического материала; выделение ДНК B. anthracis методом ПЦР; обнаружение B. anthracis в клиническом образце методом иммуногистохимии; сероконверсия специфических антител в крови; обнаружение специфического сибиреязвенного токсина в крови.

Критерии определения случая сибирской язвы и критерии лабораторного подтверждения сибирской язвы в РФ не в полной мере соответствуют международным.

Профилактика

С целью экстренной профилактики применяют противосибиреязвенный иммуноглобулин (при его наличии), антибактериальные препараты. Нецелесообразно проведение экстренной профилактики, если прошло более 8 суток после употребления в пищу мяса больного животного или возможного инфицирования кожных покровов в результате контакта.

Вакцинация детей старше 14 лет и взрослых, подвергшихся риску заражения, осуществляется после химиопрофилактики. Лицам, которым необходимо работать в очаге сибирской язвы, иммунопрофилактика проводится за 7—10 дней до выхода в очаг. Лицам, получившим специфический противосибиреязвенный иммуноглобулин, прививки могут быть проведены через 1 месяц после его введения.

Плановая профилактика сибирской язвы включает иммунизацию сельскохозяйственных животных живой споровой сухой бескапсульной сибиреязвенной вакциной с ежегодной ревакцинацией и вакцинацию лиц из группы риска.

И.В. Шестакова

2016 г.

Сибирская язва – классификация, клинические проявления, рекомендации по лечебной тактике и диагностике

Эпидемиология

Клиническая классификация сибирской язвы

Клиническая картина

Диагностика

Рекомендуемая тактика обследования и лечения

Лечение кожной формы без признаков генерализации

Внутривенное лечение генерализованной формы с возможным/подтвержденным менингитом

Внутривенное лечение генерализованной формы без менингита

Оральная постконтактная химиопрофилактика сибирской язвы

Профилактика

Смотрите также: