Анестезия и интенсивная терапия при острой жировой дистрофии печени у беременных

Клинические рекомендации

Коды МКБ Х: O26.6, K71, K72, K72.0, K72.9, K76.0

Год утверждения клинических рекомендаций: 2016 г.

Год обновления клинических рекомендаций: 2018 г. Пересмотр через 3 года

Профессиональные ассоциации

  • Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов»
  • Российская общественная организация «Ассоциация акушерских анестезиологов и реаниматологов»

 

Термины и определения

 

Острая жировая дистрофия печени (жировой гепатоз, жировая инфильтрация печени) – один из вариантов поражения печени, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира, что может быть реакцией печени на различные токсические воздействия, иногда этот процесс связан с некоторыми заболеваниями и патологическими состояниями организма.

 

Этиология и патогенез

 

Острая печеночная недостаточность – редкое, но потенциально смертельное осложнение беременности. Основные причины острой печеночной недостаточности, связанные с беременностью – преэклампсия и HELLP- синдром, острая жировая дистрофия печени (ОЖДП) и холестатический гепатоз беременных – приводят к весьма тяжелым осложнениям беременности и высоким репродуктивным потерям (материнская и перинатальная смертность достигает 20-30%).

 

Медицинская помощь пациенткам с острой печеночной дисфункцией/недостаточностью должна оказываться в многопрофильных лечебных учреждениях высокого уровня и требует мультидисциплинарного подхода.

 

Жир накапливается в печени вследствие избыточного поступления в печень свободных жирных кислот (СЖК), снижения скорости в-окисления СЖК в митохондриях гепатоцитов, избыточного образования и всасывания СЖК в кишечнике, снижения синтеза липопротеинов разной плотности в самой печени и функциональной печеночной недостаточности, обусловленной заболеванием печени. Нормальное содержание жира в печени не превышает 5%, а при ОЖГБ увеличивается до 13-19%. Большое значение для развития стеатогепатоза имеет инсулинорезистентность.

 

На практике чаще всего стеатоз гистологически оценивают с использованием классификации, которая была первоначально предложена для классификации неалкогольной жировой дистрофии печени (NAFLD): класс 0: менее 5% гепатоцитов; 1 класс: 5-33% гепатоцитов; класс 2: 33-66% гепатоцитов; класс 3: более 66% гепатоцитов.

 

Макроскопически печень при ОЖДП имеет ярко-желтую окраску, при микроскопическом исследовании гепатоциты выглядят набухшими, с мелкими и крупными каплями жира в цитоплазме и центрально расположенными ядрами. Печеночная архитектоника не нарушена. Морфологической особенностью этой патологии является отсутствие некроза гепатоцитов и воспалительной инфильтрации стромы, что позволяет дифференцировать ОЖДП от других заболеваний печени и прежде всего – от острого вирусного гепатита.

 

Острая жировая дистрофия печени у беременных не является абсолютно специфической, а представляет собой одну из форм жировой дистрофии печени, в этиологии которой могут быть следующие факторы:

Токсические факторы:

  • – Алкоголь.
  • – Лекарства (кортикостероиды, метотрексат, 5-фторурацил, вальпроевая кислота, амиодарон, нифедипин, тетрациклин, эстрогены, витамин А).
  • – Токсические вещества (хлорированные углеводороды, фосфор, кокаин, амантин).

Пищевые факторы:

  • – Ожирение.
  • – Нарушения питание (избыточное питание, дефицит белка, дистрофия на фоне алиментарного дефицита белка, диета с неадекватной пропорцией холина аминокислот и метионина).
  • – Заболевания поджелудочной железы.
  • – Полное парентеральное питание (TPN).
  • – Еюно-илеальный анастомоз.

Эндокринные факторы и нарушения обмена веществ:

  • – Сахарный диабет.
  • – Первичная и вторичная гиперлипидемия.
  • – Острая жировая дистрофия беременных
  • – Ранние стадии гемохроматоза и болезни Вильсона-Коновалова (врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов).
  • – Абеталипопротеинемия, гликогенозы, галактоземия, генетические дефекты митохондриального окисления жирных кислот.

Другие редкие причины:

  • – Хроническая воспалительная болезнь кишечника.
  • – Экссудативная энтеропатия.

 

Синдром Рея (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия – редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (отёк головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени).

 

К факторам риска развития ОЖДП относятся:

  • – Врожденный дефицит LCHAD.
  • – Первая беременность.
  • – Многоплодная беременность (у пациенток с ОЖДП до 25%).
  • – Преэклампсия (у пациенток с ОЖДП до 50%).
  • – Беременность плодом мужского пола (в 3 раза чаще).
  • – Сахарный диабет.

 

Эпидемиология

 

Острая жировая дистрофия печени – редкое и потенциально смертельное поражение печени во время беременности, этиология и патогенез которого до конца не изучены. Однако, связь ОЖДП с беременностью не вызывает сомнений и единственным фактором, реально влияющим на летальность, является своевременное родоразрешение.

 

Потенциально смертельное поражение печени во время беременности – ОЖДП встречается с частотой 1:7000 – 1:16000 беременностей. Этиология ОЖДП до конца неизвестна, не выяснена и связь с географическими или этническими особенностями. ОЖГБ развивается преимущественно в сроке 32-36 недель. Несмотря на достижения современной медицины, сохраняется высокая летальность при ОЖДП – до 23%.

 

Кодирование по МКБ 10

 

– O26.6 Поражение печени во время беременности, родов и в послеродовом периоде K71 Токсическое поражение печени

– K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

Включено:

  • гепатит: злокачественный, острый, фульминантный (не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью)
  • желтая атрофия или дистрофия печени
  • некроз печени (клеток) с печеночной недостаточностью печеночная кома БДУ, энцефалопатия БДУ

– K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность

– K72.9 Печеночная недостаточность неуточненная

– K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках

 

Классификация

 

Формы поражения печени, связанные с беременностью

Чрезмерная рвота беременных

  • При эффективном консервативном лечении беременность пролонгируется

Внутрипеченочный холестаз

  • При эффективном консервативном лечении беременность пролонгируется

Острая жировая дистрофия печени

  • Специфического лечения нет. Требуется срочное (часы) родоразрешение

Преэклампсия и HELLP-синдром

  • Специфического лечения нет. Требуется срочное (часы) родоразрешение

 

В случае развития ОЖДП как варианта острой печеночной недостаточности следует пользоваться следующей клинической классификацией.

 

Классификация печеночной недостаточности (O’Grady et al., 1993)

Признаки Гиперострая Острая Подострая
Прогноз Умеренный Слабый Слабый
Энцефалопатия Есть Есть
Длительность желтухи, дни 0-7 8-28 29-72
Отек мозга Есть Есть Умеренный
Протромбиновое время Удлинено Удлинено Умеренно удлинено
Билирубин Умеренно повышен Повышен Повышен

 

Стадии печеночной энцефалопатии (Parsons-Smith)

Стадия Психический статус По шкале Глазго Результат выживания, %
0 Норма 15 70-90
I Легкая несобранность, апатия, возбуждение, беспокойство, эйфория, утомляемость, нарушение сна 15 70
II Сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение 11-15 60
III Сопор, выраженная дезориентация, нечеткая речь 8-11 40
IV Кома < 8 20

 

 

Диагностика

 

Жалобы и анамнез

 

Клинические проявления ОЖДП на раннем «дожелтушном» этапе неспецифичны: слабость, астения, кожный зуд, боль в эпигастрии или правом подреберье, периодические тошнота и рвота. Симптомы преэклампсии (артериальная гипертензия и протеинурия) встречаются в 50% случаев. Все эти особенности значительно затрудняют своевременную диагностику, и пациентки с подобными клиническими проявлениями требуют дополнительного исследования функции печени.

 

При подозрении или диагностике ОЖДП пациентка должна быть эвакуирована в многопрофильный стационар с возможностью экстренной консультации хирурга, инфекциониста и терапевта, либо обеспечена своевременная консультация указанных специалистов.

 

При наличии полной клинической картины острой печеночной недостаточности, при наборе симптомов более 6 имеется высокая вероятность ОЖДП по критериям «Swansea»:

  1. Тошнота и рвота.
  2. Боль в животе.
  3. Полидипсия и полиурия.
  4. Энцефалопатия.
  5. Увеличение уровня трансаминаз (АСТ, АЛТ часто в 3-10 раз выше нормы).
  6. Увеличение содержания билирубина.
  7. Гипогликемия (<4.0 ммоль/л).
  8. Увеличение уровня мочевой кислоты (> 340 мкмоль/л).
  9. Почечная дисфункция (креатинин > 150 мкмоль/л) в 72%, а ОПН требующая проведения почечной заместительной терапии составляет 32%.
  10. Увеличение уровня аммиака (> 47 мкмоль/л).
  11. Лейкоцитоз (умеренный 11 х 109/л; нередко 20-30 х 109/л).
  12. Коагулопатия (протромбиновое время более 20% от нормы, АПТВ более 30% от нормы).
  13. Асцит или гиперэхогенная структура печени при УЗИ исследовании.
  14. Микровезикулярный стеатоз при биопсии печени и гистологическом исследовании (биопсия печени возможна на ранних стадиях, при развитии тяжелой формы, особенно с коагулопатией, её следует избегать).

 

Критерии «Swansea» имеют чувствительность 100% (95% ДИ: 77-100) и специфичность 57% (95% ДИ: 20-88), с положительной или отрицательной прогностической ценностью соответственно 85 и 100%.

 

Лабораторные показатели

 

Во время физиологически протекающей беременности функциональная нагрузка на печень значительно возрастает и отражается в изменении ряда лабораторных тестов, что, тем не менее, является вариантом нормы.

 

Изменения биохимических параметров при физиологической беременности

Альбумин

  • Снижение (в 1.6 раза)

Гаптоглобин, Протеин S

  • Снижение на 20% и более

Триглицериды,

  • Увеличение (в 3 раза)

Холестерин

  • Увеличение (в 1.6 раза)

Фибриноген, а1-, а2-, в-глобулины, Церулоплазмин, Трансферрин

  • Увеличение (в 1.5 раза)

Желчные кислоты

  • Увеличение (в 3 раза)

ЩФ

  • Увеличение (в 2-4 раза)

Билирубин, ГГТП, АЛТ, АСТ

  • Норма

 

Оценка функции печени во время беременности должна строиться в первую очередь на оценке уровня билирубина, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), АСТ, АЛТ.

 

Дифференциальная диагностика

 

Дифференциальная диагностика ОЖДП при наличии болей в животе должна проводиться с острой хирургической патологией органов брюшной полости (острый холецистит, острый панкреатит, перфорация полого органа, кишечная непроходимость). Необходима консультация хирурга и УЗИ органов брюшной полости с возможностью расширения диагностической программы (эндоскопия, КТ, МРТ, лапароскопия).

 

Клинико-лабораторное обследование у пациенток с подозрением на ОЖДП должно включать:

  • – УЗИ печени и желчевыводящих путей.
  • – МРТ или КТ печени.
  • – Биопсия печени (при наличии возможности и отсутствии коагулопатии и угрозы кровотечения).

 

Дополнительное лабораторное исследование:

  • – билирубин и его фракции;
  • – параметры системы гемостаза (МНО, АПТВ, фибриноген, тромбоциты, при наличии возможностей – тромбоэластограмма);
  • – общий белок и его фракции – альбумин;
  • – сахар крови;
  • – амилаза;
  • – аммиак в плазме;
  • – электролиты плазмы (калий, натрий, хлор, кальций);
  • – свободный гемоглобин плазмы и мочи;
  • – АЛТ, АСТ, ЩФ, ЛДГ;
  • – исследование на носительство вирусов гепатита.

 

Все методы визуализации не имеют специфических признаков и могут служить лишь для дифференциальной диагностики ОЖДП и других патологических состояний. Необходима дифференциальная диагностика с поражением печени при микроангиопатиях. При развитии развернутой картины острой печеночной недостаточности для постановки диагноза необходимо учитывать клинико-лабораторные данные, которые были фиксированы накануне развития симптомов, свидетельствующих о декомпенсации. Особенно важна дифференциальная диагностика ОЖДП с поражением печени при преэклампсии и с HELLP-синдромом вследствие высокой частоты встречаемости.

 

Характеристика основных вариантов поражения печени во время беременности

Болезнь Триместр Частота Основные симптомы Лабораторные результаты
Преэклампсия и эклампсия 2-й или 3й 5-10% Тошнота, рвота, боль в эпигастрии, отёки, артериальная гипертония, заторможенность, желтуха (на последних стадиях) АЛТ <500 ЕД/л, протеинурия, ДВС- синдром (7%)
HELLP- синдром 3-й 0.1 % (4 -12% у женщин с

преэклампсией)

Признаки преэклампсии (гипертония, головная боль, нарушения зрения), боль в эпигастрии, тошнота, рвота, гематурия, желтуха (на последних стадиях) Гемолиз, АЛТ <500 ЕД/л, тромбоциты <100*109, увеличение ЛДГ, ДВС-синдром (20 %-40 %)
Острая жировая дистрофия печени у беременных 3-й 0.01 % Недомогание, боль в верхних отделах живота, тошнота, рвота, желтуха (очень часто), энцефалопатия (на последних стадиях) АЛТ <500 ЕД/л, гипербилирубинемия, гипогликемия, увеличенный уровень аммиака; лейкоцитоз, ДВС-синдром (> 75%) – тромбоцитопения, продленное ПТ, гипофибриногенемия
Внутрипеченочный холестаз беременных 2-й или 3й 0.1 – 0.2 % Интенсивный зуд; желтуха; (от 20% до 60%, спустя 1 – 4 недели после зуда); стеаторрея АЛТ<500ЕД/л, выраженное повышение ЩФ и ГГТП, увеличенный уровень желчных кислот, билирубин <103 мкмоль/л
Вирусный гепатит Любой Как в общей популяции Тошнота, рвота, желтуха, лихорадка АЛТ >500 ЕД/л, резкое увеличение билирубина>100 мкмоль/л, положительные серологические тесты
Токсический гепатит Любой Неизвестна Тошнота, рвота, желтуха Различные

 

Примечание: АЛТ- аланинаминтрансфераза, АСТ-аспаратаминотрансфераза, ЩФ- щелочная трансфераза, ГГТП- гамма-глутамилтранспептидаза, ЛДГ -лактатдегидрогеназа, LCHAD – long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, ДВС-диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ПТ – протромбиновое время

 

Дифференциальная диагностика микроангиопатий, связанных с беременностью

Клинические проявления Преэклампсия HELLP ГУС ТТП СКВ АФС ОЖДП
Микроангиопатическая гемолитическая анемия + ++ ++ +++ от ± до +++ – ± +
Тромбоцитопения + +++ ++ +++ + + ±
Коагулопатия ± + ± ± ± ± +++
Артериальная гипертензия +++ ± ± ± ± ± ±
Почечная недостаточность + + +++ + ++ ± ±
Церебральная недостаточность + ± ± +++ ± + +
Время развития 3 трим. 2 трим. После родов 2 трим. любое любое 3 трим.

 

ГУС – гемолитико-уремический синдром; ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ – системная красная волчанка; АФС – антифосфолипидный синдром; ОЖДП – острая жировая дистрофия печени беременных.

 

Дифференциальная диагностика тяжелой преэклампсии, HELLP-синдрома и ОЖДП

Признак Тяжёлая преэклампсия и эклампсия HELLP-синдром Острая жировая дистрофия печени
Время После 22 недель гестации Конец 3-го триместра 3-ий триместр беременности или ранний послеродовый период
Распространенность Возрастает при многоплодной беременности (5-7%) 0.10% Возрастает при мужском поле плода, у первобеременных (0.01%)
Симптомы Высокое АД, протеинурия, отеки, судороги, почечная недостаточность, отек легких Боли в животе, тошнота/ рвота, сходны с ПЭ Боли в животе, тошнота/рвота, желтуха, гипогликемия, печеночная недостаточность
Лабораторные показатели Тромбоциты >70000, белок мочи>5г/24ч, повышение печеночных ферментов (10%) Тромбоциты <100000, гемолиз, повышение печёночных ферментов, протромбиновое время может оставаться нормальным, фибриноген норма Снижены тромбоциты, повышение АЛТ и АСТ 300-1000ЕД/л, низкий антитромбин III, высокое протромбиновое время, низкий фибриноген, высокий билирубин, коагулопатия
Тактика Контроль АД, противосудорожная и антигипертензивная терапия, ускорить родоразрешение Быстрое родоразрешение. Быстрое родоразрешение. Трансплантация печени
Исход Материнская смертность 1% Материнская смертность – 5%, разрыв печени – 1%, Смерть плода 1-30% Смерть плода до 45%

 

 

Лечение

 

  • Интервал от появления первых признаков ОЖДП до родоразрешения не должен превышать одну неделю ( уровень B-IIa), поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение.
  • Лечение беременных и родильниц с ОЖДП должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии ( уровень B-IIa) многопрофильных стационаров.
  • Если нет условий для быстрого родоразрешения per vias naturales, необходимо провести кесарево сечение (уровень B- IIa,).

 

Единственный эффективный метод лечения ОЖДП – родоразрешение. Отмечено, что перинатальные результаты лучше при оперативном родоразрешении путем операции кесарева сечения по сравнению с вагинальными родами. Перинатальные исходы зависят также от срока беременности: чем меньше гестационный срок, тем они хуже. Показаниями для родоразрешения являются любые минимальные признаки развития ОЖДБ, поскольку при развернутой картине острой печеночной недостаточности исход может быть неблагоприятным.

 

Структура осложнений определяет крайне сложную задачу формирования программы интенсивной терапии, во многом зависящую от преобладающего синдрома (- ов). Пациентки должны находиться в отделении анестезиологии и реанимации многопрофильного стационара с возможностью проведения комплексной интенсивной терапии и протезирования функции ряда органов (дыхание, почки, печень). Жировая инфильтрация печени полностью регрессирует в течение 5-6 недель после родоразрешения.

 

При подготовке к родоразрешению особое внимание следует обратить на наличие коагулопатии (тромбоцитопения менее 50х109/л, дефицит факторов свертывания крови (МНО, АПТВ более 1.5 выше нормы, фибриноген менее 1.0 г/л) поскольку именно эти нарушения при инвазивных процедурах (родоразрешение) быстро приводят к массивной кровопотере и развитию геморрагического шока. Необходимо провести оценку степени тяжести ДВС-синдрома, как одного из критериев начала заместительной терапии. Оптимальные параметры гемостаза, которые необходимо получить до начала инвазивных процедур и препараты для их достижения представлены ниже.

 

Модифицированная для акушерства шкала явного (с кровотечением) ДВС-синдрома International Society on Thrombosis and Hemostasis по Clark S.L. et al.

Параметр Шкала ISTH, (2001)   Шкала Clark S.L. (2016)  
  Показатели Баллы Показатели Баллы
Количество тромбоцитов > 100х109

50-100х109

< 50х109

0

1

2

> 100х109

50-100х109

< 50х109

0

1

2

Растворимые мономеры фибрина/продукты деградации фибрина Нет увеличения

Умеренное увеличение

Значительное увеличение

0

 

2

 

3

   
Увеличение протромбинового времени Менее, чем на 3 с

От 3 до 6 с

Более, чем на 6 с

0

1

2

Увеличение на 25%

Увеличение 25-50%

Увеличение более 50%

0

1

2

Фибриноген Более 1 г/л

Менее 1 г/л

0

1

Менее 2.0

Более 2.0

1

0

 

Баллы более 5 – явный ДВС-синдром

Более 3 – явный ДВС-синдром в акушерстве

 

Оптимальные параметры гемостаза перед родоразрешением (или в процессе родов или операции) и препараты для коррекции

Фибриноген более 2.0 г/л.

  • Криопреципитат 1 доза на 10 кг м.т.
  • СЗП 10-15 мл/кг

Тромбоциты более 50х109

  • Тромбомасса 1 доза на 10 кг м.т.
  • Тромбоконцентрат 1-2 дозы

МНО менее 1.5

АПТВ – норма

  • СЗП 15-20 мл/кг,
  • Концентрат протромбинового комплекса

Тромбоэластограмма – нормо- или гиперкоагуляция

  • Интегральный результат может быть получен: СЗП 15-20 мл/кг, криопреципитат, фактор VII, тромбоциты

 

Анестезиологическое пособие

 

Нейроаксиальные методы анестезии при родоразрешении у пациенток с ОЖДП могут быть абсолютно противопоказаны в связи с гипокоагуляцией, нарушением функции печени и высоким риском развития массивной кровопотери. Общая анестезия при родоразрешении проводится на основе кетамина, фентанила, севофлюрана. Необходимо прогнозировать возможность продленной ИВЛ в послеоперационном периоде в связи с развитием и прогрессированием полиорганной недостаточности (печеночно-почечная, церебральная, ОРДС, шок, ДВС-синдром).

 

Интенсивная терапия основана на посидромном подходе и направлена на коррекцию развивающихся осложнений острой печеночной недостаточности. Данная патология может определять показания для использования методов протезирования функции печени и трансплантации печени.

 

Основные принципы посиндромной интенсивной терапии острой печеночной недостаточности

Церебральной недостаточности или печеночной энцефалопатии

  • Мониторинг ВЧД и поддержание ВЧД < 20 мм рт.ст. и церебрального перфузионного давления (ЦПД) > 60 мм рт.). Снижение продукции и удаление аммиака, коррекция гипонатриемии и гипогликемии. Лактулоза энтерально.

Нарушения гемостаза (дефицит плазменных факторов свертывания крови, тромбоцитопения, ДВС-синдром)

  • Заместительная терапия компонентами крови и факторами свертывания крови.

Гепаторенальный синдром, ОПН

  • Проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Г епатопульмональный синдром, ОРДС

  • Респираторная терапия, ИВЛ.

Недостаточность сердечно-сосудистой системы артериальная гипотония

  • Инфузионная терапия кристаллоидами в сочетании с вазопрессорами (норадреналин) должна поддерживать среднее АД более 75 мм рт. ст.

Метаболические, водно-электролитные нарушения

  • Коррекция гипоальбуминемии, гипогликемии, нутритивная поддержка. Применение альбумина, растворов глюкозы.

Иммунодефицитное состояние и септические осложнения (бактериальные инфекции – 80%, грибковые – 32%).

  • Необходимость применения антибактериальных и анигрибковых препаратов с учетом их гепатотоксичности.

Интестинальная недостаточность (парез, желудочно-кишечное кровотечение, панкреатит).

  • Ингибиторы протонной помпы, нутритивная поддержка.

NB! Лекарственная терапия ОЖДП во время беременности (витамины, кортикостероиды, гепатопротекторы и т.д.) и применение плазмафереза неэффективны.

 

На стадии декомпенсации ОЖДП проявляет себя как гиперострая печеночная недостаточность с быстрым формированием полиорганной недостаточности. К неблагоприятным факторам следует отнести клиническую ситуацию, когда отрицательная динамика симптомов острой печеночной недостаточности нарастает в сроки менее 24 ч. Можно ожидать прогрессирования клиники поражения печени непосредственно после родоразрешения.

 

Реабилитация

 

После перенесенной ОЖДП пациентка должна пройти курс реабилитации под наблюдением гатроэнтеролога и гепатолога.

 

Профилактика

 

В настоящее время нет методов эффективной профилактики ОЖДП во время беременности. Необходим лабораторный контроль функции печени в динамике при наличии диспептических симптомов (тошнота, рвота, тяжесть в эпигастральной области, в правом подреберье и др.) и/или слабости, сонливости во 2 и 3 триместрах беременности. Для профилактики развития ОЖДП во время следующей беременности всем женщинам с ОЖДП и их детям по возможности рекомендуется пройти генетическое тестирование длинноцепочной З-гидроксиацил-СоА-дегидрогеназы (умеренный уровень доказательств).

 

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома

 

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных:

При развитии полной картины острой печеночной недостаточности необходима готовность к коррекции следующих синдромов, как:

  • – Церебральной недостаточности или печеночной энцефалопатии.
  • – Нарушения гемостаза (дефицит плазменных факторов свертывания крови, тромбоцитопения, ДВС-синдром).
  • – Гепаторенальный синдром, ОПН (50-80%).
  • – Гепато-пульмональный синдром, ОРДС.
  • – Недостаточность сердечно-сосудистой системы – артериальная гипотония.
  • – Метаболические, водно-электролитные нарушения.
  • – Иммунодефицитное состояние и септические осложнения (бактериальные инфекции – 80%, грибковые – 32%).
  • – Интестинальная недостаточность (парез кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, панкреатит).

 

Критерии оценки качества медицинской помощи

 

  • Постановка клинического диагноза острой печеночной недостаточности в течение 24 ч после поступления пациентки в стационар (да/нет)
  • Родоразрешение при появлении признаков ОЖДП (да/нет)
  • Проведена посиндромная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности
  • Проведение почечной заместительной терапии при развитии острой почечной недостаточности (да/нет)
  • Регресс признаков острой печеночной недостаточности (да/нет).

 

Шкалы оценки тяжести острой печеночной недостаточности и трансплантации печени

 

Kings’ College критерии

Ацетоминофен

  • Артериальный pH < 7.25 (независимо от стадии печеночной энцефалопатии)

ИЛИ два из трех из следующих критериев клинического ухудшения:

  • МНО > 6.5
  • Креатинин > 300 мкмоль/л
  • Печеночная энцефалопатия 3-4 стадии

Другие случаи

  • МНО > 6.5 (независимо от стадии печеночной энцефалопатии)

ИЛИ три из пяти из следующих критериев (независимо от стадии печеночной энцефалопатии):

  • возраст < 10 или > 40 лет
  • Этиология: неясная, лекарственная токсичность
  • Время от желтухи до энцефалопатии > 7 дней
  • МНО > 3.5
  • Билирубин > 300 мкмоль/л

 

Clichy критерии

  • Печеночная энцефалопатия 3-4 стадии
  • Фактор V < 20%-й при возрасте <30 лет) или
  • Фактор V < 30% (возраст > 30 лет)

 

Шкала MELD (model of end-stage liver disease)

  • 10 x (0.957 x креатинин + 0.378 x билирубин + 1.12 x МНО + 0.643)

Шкала CK- 18/модифицированная MELD

  • 10 x (0.957 x креатинин + 0.378 x цитокератин-18/M65 + 1.12 x МНО + 0.643)

 

Шкала BiLE (bilirubin- lactate-etiology score)

  • Билирубин (мкмоль/л)/100 + лактат (ммоль/л)
  • + 4 (для криптогенной ОПечН, синдрома Budd-Chiari, или токсичность фенпрокумона)
  • – 2 (для токсичности ацетаминофена) ± 0 (для других этиологий ОПечН)