Мультисистемная атрофия (MCA) — это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом в различных сочетаниях.
В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют три основные формы MCA:
- стрионигральную дегенерацию (стрионигральный тип MCA), характеризующуюся преобладанием в клинической картине синдрома паркинсонизма;
- оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопонтоцеребеллярный тип MCA) — преобладание мозжечковой атаксии;
- синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, а именно ортостатической гипотензии.
Если выделить доминирование одного симптомокомплекса не удаётся, говорят о смешанном типе мультисистемной атрофии.
Особенности синдрома паркинсонизма при MCA заключаются в чаще двустороннем начале проявлений, реже наблюдается тремор покоя. Часто тремор носит умеренный характер, иногда дополнительно присоединяется постуральный и (или) интенционный тремор, иногда дрожание носит неритмичный характер вследствие наложения миоклонических подергиваний пальцев.
Феномен «зубчатого колеса» встречается реже, чем при болезни Паркинсона. У большинства больных рано развивается постуральная неустойчивость, что приводит к падениям. Заболевание прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона.
Препараты леводопы эффективны только в 30 % случаев. На поздних стадиях часто отмечают антероколлис с выраженным наклоном головы кпереди. Миоклония встречается в трети случаев, часто накладываясь на постуральный тремор рук.
Признаками вовлечения в патологический процесс мозжечковой системы в наиболее лёгком варианте является нарушение тандемной ходьбы, в более тяжёлом варианте отмечается статолокомоторная атаксия с нарушением статики и ходьбы. В целом, среди мозжечковых расстройств чаще наблюдаются признаки поражения срединных структур мозжечка.
Пирамидный синдром может проявляться лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп, спастичность и парезы наблюдаются редко. Дизартрия является достаточно частым симптомом MCA. Её появление связано с мозжечковыми, бульбарными и псевдобульбарными расстройствами.
Клинически наблюдается дизартрофония — замедленная, дисфоничная, растянутая, монотонная речь. Возможно развитие стридора как проявления слабости мышц, отводящих голосовые связки.
Расстройства ходьбы при MCA носят многокомпонентный характер и связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и пирамидной недостаточностью.
Походка становится замедленной, неуверенной, возникают значительные затруднения при вставании, начале движения, поворотах, отмечаются застывания. Падения отмечаются уже в первые два года болезни, они возможны как вперед, так и назад, в отличие от болезни Паркинсона, где пациенты чаще падают вперед.
Вегетативные нарушения при MCA проявляются ортостатической гипотензией, которая является одним из основных инвалидизируюгцих факторов этих больных. Ортостатическую гипотензию принято диагностировать, если в положении стоя систолическое давление снижается более чем на 20 мм рт. ст., а диастолическое — более чем на 10 мм рт. ст. по сравнению с давлением в положении лёжа.
При этом прежде чем измерить артериальное давление, пациент должен находиться в положении лёжа около десяти минут, а в положении стоя — около трёх минут.
Клинически ортостатическая гипотензия проявляется головокружением, потемнением в глазах при перемене положения тела, быстрой утомляемостью, неустойчивостью, слабостью, предобморочным состоянием и т. д. Часто отмечается артериальная гипертензия в положении лёжа, особенно в ночное время, фиксированный пульс.
Одними из наиболее ранних проявлений вегетативной недостаточности при MCA являются расстройства в мочеполовой сфере, проявляющиеся у мужчин в виде нарушения эрекции и эякуляции, у женщин — снижением чувствительности клитора, аноргазмии.
Нейрогенные расстройства мочеиспускания проявляются гиперрефлексией детрузора мочевого пузыря в виде частых императивных мочеиспусканий, часто — в ночное время, а затем в виде периодического недержания мочи вследствие слабости сфинктера уретры.
Также при MCA наблюдаются расстройства сна. Так, достаточно часто пациенты разговаривают во сне, могут наблюдаться непроизвольные движения конечностей и туловища, от которых может пострадать как сам больной, так и окружающие. Заболевание, в отличие от паркинсонизма, достаточно быстро прогрессирует, в результате, в среднем, через пять лет пациент прикован к кровати.
Разработаны диагностические критерии MCA:
- Возможный диагноз:
- стрионигральный тип: спорадический паркинсонизм, развивающийся в зрелом возрасте (старше 30 лет), не реагирующий или мало реагирующий на препараты леводопы;
- оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, развивающаяся в зрелом возрасте и сочетающаяся с паркинсонизмом.
- Вероятный диагноз:
- стрионигральный тип: те же критерии плюс тяжёлая вегетативная недостаточность (ортостатические обмороки плюс импотенция и (или) недержание/задержка мочи, не связанные с другими причинами), и (или) мозжечковые знаки, и (или) пирамидные знаки;
- оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся в зрелом возрасте (сочетающаяся с паркинсонизмом или пирамидными знаками либо без них), плюс тяжёлая вегетативная недостаточность.
- Достоверный диагноз: клиническая картина возможной и вероятной MCA плюс патоморфологическое подтверждение.
При нейровизуализации, в частности при магнитно-резонансной томографии, при стрионигральной форме обнаруживают снижение интенсивности сигнала от скорлупы с формированием гиперинтенсивной щелевидной полосы по её наружному краю (в режиме Т2), в режиме Т1 — повышение (уменьшение) интенсивности сигнала от бледного шара, атрофия скорлупы.
При признаках мозжечковых расстройств выявляют атрофию червя и полушарий мозжечка, атрофию основания моста и средних ножек мозжечка, реже — среднего мозга, расширение базальных цистерн и четвёртого желудочка, в режиме Т2 — повышение интенсивности сигнала от основания моста, средней ножки, коры мозжечка и прилегающего белого вещества.
Р.Р. Богданов
2011 г.