Болезнь Аддисона характеризуется сниженной или отсутствующей секрецией глюкокортикоидов, обычно в сочетании с недостаточностью минералокортикоидов. Может быть первичной или вторичной и протекать как острая, хроническая или обострение хронической болезни. Наиболее частая причина — аутоиммунная.
Клиническая картина
- Постуральная гипотензия.
- Гипогликемия.
- Тошнота, рвота, диарея, снижение веса тела.
- Снижение оволосения тела.
- Гиперпигментация, особенно на открытых участках тела.
- Может сочетаться со злокачественной анемией, миастенией и витилиго.
- Клинически может не проявляться, пока организм не столкнется со стрессовой ситуацией, например, такой, как острый живот.
Исследования
- Низкий уровень глюкозы плазмы.
- Низкий Na+, высокие К+ и мочевина (при нормальной мочевине плазмы диагностировать болезнь Аддисона трудно).
- АКТГ плазмы следует измерять одновременно с кортизолом в 8 ч утра, даже если кортизол в норме, АКТГ будет повышен.
- Стимулирующий тест с синактеном — 250 мкг синактена, растворенного в 1 мл воды для инъекций, вводят внутривенно. Через 30 мин измеряют кортизол плазмы. Уровень кортизола > 580 нмоль/л исключает диагноз.
- Активность ренина плазмы и альдостерон — активность ренина обычно высокая при низком альдостероне.
Лечение
- Гидрокортизон перорально: 20 мг утром и 10 мг на ночь.
- Флюдрокортиэон, заменитель альдостерона: 0,1 мг перорально ежедневно.
Адреналовый криз
Адреналовый криз может быть спровоцирован любой стресс-реакцией, когда надпочечники не способны обеспечить адекватную продукцию глюкокортикоидов в количествах, необходимых в данной ситуации.
- Классически проявляется гипотензией, гипонатриемией, гипокалиемией и гипогликемией.
- Чаще всего напоминает гиповолемический шок, но может также симулировать септический шок с лихорадкой, периферической вазодилатацией и высоким сердечным выбросом.
- У пациентов с первичной надпочечной недостаточностью обычно развивается картина гиповолемии (вследствие недостатка минералокортикоидов).
Ведение
- Перевести в ОРИТ.
- Немедленно ввести 200 мг гидрокортизона в/в, затем по 100 мг каждые 6 ч в/м или 200 мг в/в в течение 24 ч, пока не станет возможен пероральный прием.
- Адекватное восполнение объема жидкости под контролем ЦВД 0,9% раствором хлорида натрия, с добавлением 50% глюкозы при гипогликемии.
- Если сохраняется гипотония — инотропы. Выбор инотропных препаратов будет зависеть от клинической картины — если у пациента выраженная вазодилатация, применяют норадреналин.
- Дексаметазон 4 мг в/в можно использовать, если диагноз не был подтвержден Введение гидрокортизона может повлиять на пробу с кортизолом, дексаметазона — нет.
Периоперационное ведение пациентов, длительно страдающих болезнью Аддисона
- Продолжать всю терапию до утра операции.
- В индукцию включить 25 мг гидрокортизона в/в.
- В легких и среднетяжелых случаях пациентам следует назначить терапию, такую же, как и пациентам, получающим стероиды (с. 84).
- При больших операциях, гидрокортизон постоянной инфузией по 200 мг в течение 24 ч следует вводить до тех пор, пока пациент не сможет вновь вернуться к поддерживающей терапии.
- Контроль глюкозы крови каждые 4 ч, электролитов — ежедневно.
- Желательно проводить терапию совместно с эндокринологом.
Относительная надпочечниковая недостаточность у пациентов в критических состояниях
- Относительная гипофункция надпочечников у пациентов в ОРИТ хорошо описана.
- Встречается приблизительно у 3-52% пациентов с сепсисом.
- Патологическая реакция при тесте с синактеном — плохой прогностический признак.